Cиндром Стентона Капдепона, несовершенный амелогенез и дентиногенез: симптомы, лечение

Несовершенный дентиногенез

Много слышали о несовершенном дентиногенезе? Вы – молодые родители, и хотите знать, как предотвратить развитие такого заболевания у ребенка, ведь патология обычно диагностируется уже в раннем детском возрасте? На эти и другие вопросы отвечают эксперты.

Несовершенный дентиногенез – важные факты о нарушении

Несовершенный дентиногенез затрагивает дентин, то есть костное вещество, из которого и состоит человеческий зуб. Зачатки дентина формируются еще во внутриутробном периоде. Когда в этом процессе есть проблемы и нарушения, у пациента диагностируется дентиногенез. Патология, как правило, проявляется еще в детском возрасте – на молочных зубах. Визуально видно, что эмаль неестественно желтого оттенка с коричневыми пятнами, зубы слабые, мелкие. Тем временем, некоторые виды такого заболевания могут проявиться и в 20 лет, если у пациента есть предрасположенность к патологии.

Почему возникает несовершенный дентиногенез?

Распространенная причина болезни – это наследственность. Если у отца или матери ребенка наблюдается такая патология, скорее всего, она будет диагностирована и у потомства.

Еще одна причина развития дефекта – проблемная беременность, когда у женщины, дети которых страдают данным заболеванием, были проблемы с образованием белка.

Обратите внимание! К сожалению, в период беременности невозможно определить наличие такой болезни у плода. Первые признаки дентиногенеза начинают проявляться при прорезывании молочных зубов. Также один из признаков наличия патологии – отсутствие молочных зубов в возрасте 1,5 года у ребенка.

Симптомы несовершенного дентиногенеза

Симптоматика отличается, в зависимости от типа болезни:

1. Несовершенный дентиногенез 3 типа – болезнь, которая возникает вследствие нарушения процесса формирования клеток коллагена у плода. Как результат, дентинный матрикс принимает нетипичную структуру.

Симптомы формы дентиногенеза 3 типа:

  • зубы приобретают нетипичную форму «колокольчиков» ;
  • эмаль окрашена в коричневый цвет, есть мелкие или крупные пятна бурого цвета;
  • пульповые камеры – расширены, при этом камеры пульпы начинают самостоятельно вскрываться;
  • пациента беспокоят постоянные боли при пережевывании пищи.

2. Несовершенный дентиногенез 2 типа – нарушение, которое также часто называют синдромом Сетнтона-Капдепона.

Симптомы болезни второго типа:

  • эмаль приобретает оранжевы цвет;
  • зубы – мелкие;
  • патологический прикус;
  • камеры пульпы самопроизвольны вскрываются;
  • человек ощущает боль при пережевывании пищи.

3. Несовершенный дентиногенез 1 типа – одна из самых редких форм болезни, при которой эмаль может быть неповреждённой, а вот в слоях дентина активно развивается разрушительный процесс.

Симптомы дентиногенеза 1 типа:

  • при пережёвывании пищи наблюдается дискомфорт;
  • наблюдается выраженная кровоточивость десен;
  • зубы становятся подвижными;
  • коронки нетипичного желтого цвета;
  • диагностируется патологическая стираемость эмали.

Стоматология для тех,
кто любит улыбаться

Как не упустить нарушение и с точностью диагностировать несовершенный дентиногенез?

Ранняя диагностика – основа успешного лечения проблемы. Чтобы подтвердить или исключить подозрения, стоматолог выполняет целый комплекс исследований:

  • Сбор анамнеза. Врач должен изучить историю болезни пациента, а также его родителей и ближайших родственников, поскольку корень дентинной патологии кроется в генетическом коде. Возможно, для более детальной диагностики понадобится консультация генетика и педиатра;
  • Осмотр в стоматологическом кресле. Врач оценивает состояние полости рта: мягких тканей, зубов, изучает наличие патологий корня, диагностируется прикус. Даже если диагноз не будет подтверждён, такой комплексный подход к изучению состояния полости рта поможет исключить другие стоматологические недуги;
  • Рентгенография. Она требуется для оценки состояния камер пульпы, оценить состояние дентинных канальцев, а также увидеть структуру зуба изнутри;
  • Реакция дентина на электрические импульсы. Тест позволяет определить характер реакции тканей дентина на электрические раздражители. При дентиногенезе ткани атрофированы, поэтому реакции на раздражители обычно не следует или же она практически не ощущается.
Читайте также:
Причины, симптомы и лечение флюороза зубов: фото нарушения

Новейшая технология для протезирования и микропротезирования

Единственный в Москве томограф KaVo OP 3D Vision с 9 области сканирования

Микрометрические разрезы высокой точности. Защита мягких тканей, нервов и сосудов. Быстрое послеоперационное выздоровление.

Погрешность измерения до 6 микромиллиметров

Полный контроль на каждом этапе лечения.

3D изображение челюстей и всех зубов (цифровой слепок)

Компьютеризированная система подачи анестетика

Своя парковка для клиентов в центре Москвы

Безопасность пациентов наша главная задача!

Лечение несовершенного дентиногенеза – основные методы борьбы с патологией

К сожалению, полностью вылечить заболевание не представляется возможным. Но комплексное лечение нарушения, профилактика или же протезирование помогут пациенту избавиться от визуальных несовершенств зубов, и решить проблему.

Лечение несовершенного дентиногенеза предполагает следующие шаги:

  • Реминерализация дентина – подразумевает наложение специальных компрессов и нанесение на поверхность эмали составов с высоким содержанием кальция и фтора. Такой слой предотвратит дальнейшие разрушения, но процедуры придется выполнять довольно часто. Приблизительная периодичность реминерализирующей терапии – один раз в месяц;
  • Художественная реставрация – если ткани зуба еще не разрушены, и коронка подлежит восстановлению, стоматолог очищает дентинные каналы, выполняет пломбирование и восстанавливает анатомическую форму зуба до максимальной эстетики. С такими пломбами пациенты живут несколько лет, а через время снова их меняют или прибегают к помощи протезирования;
  • Имплантация с последующим протезированием – рекомендована, если патологический зуб не удается спасти.

Если у вас или ваших близких есть подозрения по поводу несовершенного дентиногенеза или других заболеваний, затрагивающих эмаль и дентин, запишитесь на консультацию к стоматологу. Чем раньше специалист оценит состояние ваших зубов, тем выше шанс сохранить здоровье и красоту улыбки!

Репутация клиники и стоматологов — важный критерий при выборе места лечения.

Нам нечего скрывать! Узнайте, что думают пациенты об «American Russian Dental Center» на популярных интернет-порталах.

Несовершенный дентиногенез

Несовершенный дентиногенез – это патология в развитии дентина, имеющая генетическую природу. Первый тип заболевания характеризуется потемнением зубов, они приобретают серый оттенок, при этом формы коронок, как правило, остаются неизменными. Также наблюдается патологическое стирание зубов, кровоточивость десен, а также излишняя подвижность зубов.

При несовершенном дентиногенезе второго типа выявляются зубы янтарных оттенков, прогрессирует и увеличивается стирание зубной эмали в сочетании с гиперестезией дентина.

В половине случаев несовершенный дентиногенез первого типа совмещен с несовершенным остеогенезом. Превалирующий способ генетического наследования – аутосомно-доминантный. Несовершенный дентиногенез первого типа – относительно редкое заболевание. Частотность его возникновения составляет приблизительно 1:50000.

Нарушения дентиногенеза чаще выявляются у пациентов мужского пола. Подвергаться поражению могут как временные, так и постоянные зубы, однако эта патология более характерна для молочных зубов.

Читайте также:
Хронический и острый гранулирующий периодонтит: симптомы, лечение

Несовершенный дентиногенез возникает как результат нарушений в формировании дентина на этапе дифференцирования тканей. В конечном итоге наблюдается формирование аморфного, неорганизованного, атубулярного дентина с повышенным содержанием органических веществ.

Классификация несовершенного дентиногенеза

Классификация Shields выделяет следующие типы:

Первый тип несовершенного дентиногенеза. Структура эмали остается в допустимых границах нормы. Разрушениям подвержены структуры околопульпарного дентина. Дентинные трубки сужаются, также они, как правило, облитерированы. Также может наблюдаться гипоминерализация дентина. Преколлагеновые волокна не проходят превращения в коллагеновые.

Синдром Стентона-Капдепона (или Второй тип). Данному подвиду свойственны нарушения в структуре зубной эмали, уменьшение её толщины, неоднородность структуры дентина, развивающаяся кальцификация пульповых камер, перемены в цементе дегенеративного типа. В дентине уменьшается количество трубок, а также сильно снижается уровень минералов.

Третий тип несовершенного дентиногенеза. Этой форме патологии свойственны фиброзные изменения дентинного матрикса.

Диагностика

Одним из важнейших этапов диагностики данной патологии — сбор анамнеза вкупе с выяснением неблагоприятных наследственных факторов. Клинические проявления заболевания напрямую зависят от его формы.

При физикальном обследовании наблюдается изменение оттенка зубной эмали. Коронка обретает шаровидную форму и заметно сужается в зоне шейки. Дополнительно выявляется сильная стираемость в сочетании со “снижением нижней трети лица”.

Дифференцировать несовершенный дентиногенез приходится не только от несовершенного амелогенеза, дисплазии дентина, кислотного некроза, аномалий развития зуба, но и от других патологических изменений дентина, связанных с рядом других, более редких заболеваний. В частности, необходимо упомянуть брахиоскелетогенитальный синдром, мраморную болезнь, гипофосфатазию, синдром Элерса-Данлоса.

Для того, чтобы выявить генетические факторы возникновения патологии, может быть показана медико-генетическая консультация.

Лечение несовершенного дентиногенеза

Процесс лечения данной патологии представляет из себя комплекс мероприятий. Главной целью является сохранение зуба путем применения щадящего лечения. Именно по этой причине рекомендуется применение реминерализирующей терапии. В числе необходимых медикаментов для возобновления нормального минерального состава используется кальций- и фторсодержащие препараты.

В случае патологических изменений в твердых тканях корня зуба проводится эндодонтическое лечение и покрытие зуба коронкой. Если же пришлось удалить зуб — производится протезирование или имплантация.

С целью маскировки дефекта зубного ряда, и в том числе чтобы предотвратить зубочелюстную деформацию, применяются съемные протезы. Для коррекции снижения нижней трети лица назначается ношение специальной каппы.

2019 © Хорошая стоматология — сеть стоматологических клиник.
Стоматологические услуги около м. Верхние Лихоборы, м. Митино, м. Тушинская, м. Речной вокзал, м. Отрадное, м. Щелковская

Данная страница носит информационно-справочный характер и не является публичной офертой.

Наследственное нарушение строения эмали и дентина (синдром Стентона-Капдепона)

Что такое Наследственное нарушение строения эмали и дентина (синдром Стентона-Капдепона) –

Наследственное нарушение строения эмали и дентина (синдром Стентона-Капдепона) впервые было описано в 1892 г. Стентоном, а позднее, но более подробно, Капдепоном в 1905 г. Чаще встречается одновременное поражение эмали и дентина зубов. Эта форма нарушения развития зубов характеризуется изменением цвета коронок, рано начинающимся и быстро прогресссирующим стиранием тканей зуба.

Читайте также:
Какие антибиотики принимать при флюсе: препараты, показания, особенности использования у детей

Указанная нозологическая форма имеет много названий) бескоронковые зубы; зубы без эмали; коричневые или прозрачные зубы; гипоплазия эмали) неполноценный дентиногенез; гипоплазия дентина; опалесцирующий дентин; наследственное потемнение зубов; болезнь Капдепона; синдром Стентона; одонтопатия мезодермальная и др. Частота достигает 33 % от всех наследственных нарушений развития зубов.

Что провоцирует / Причины Наследственного нарушения строения эмали и дентина (синдромаСтентона-Капдепона):

Симптомы Наследственного нарушения строения эмали и дентина (синдромаСтентона-Капдепона):

Клинические признаки синдрома Стентона-Капдепона весьма характерны. Зубы нормальной величины и формы, прорезываются в средние сроки. Интенсивность окраски различна – часто водянисто-серая с перламутровым блеском или коричневым оттенком. При подсветке световодом зубы как бы просвечиваются. Вскоре после прорезывания зуба эмаль скалывается, у ее остатков – острые края. Возможно прогрессивное стирание эмали и уменьшение высоты зубов и их объема. Обнаженный дентин быстро стирается, он в 1,5 раза мягче, чем в норме, его поверхность гладкая, блестящая, различной окраски – от светло- до темно-коричневой. Через дентин просвечивают контуры полости зуба. Жалобы на боль обычно не из-за гиперестезии, а от травмы десны, из-за стертости коронок зубов или травмы языка и губ острыми краями зубов. Электровозбудимость пульпы зуба обычно понижена, иногда значительно, чувствительность к химическим и физическим раздражителям также снижена. В дентине больше воды, чем в норме, а неорганических солей существенно меньше.

Клинически временные и постоянные зубы при несовершенном дентиногенезе имеют характерный цвет от рыжевато-коричневого до серого, опалесцирующего. Сразу после формирования временного прикуса эмаль с режущих краев фронтальных зубов и окклюзионных поверхностей жевательных зубов скалывается. Обнаженный дентин быстро истирается, иногда то такой степени, что мягкая полированная поверхность дентина находится на одном уровне с десной.

Постоянные зубы обычно находятся в лучшем состоянии и менее подвергаются истиранию, иногда они выглядят практически здоровыми.

Диагностика Наследственного нарушения строения эмали и дентина (синдромаСтентона-Капдепона):

Лечение Наследственного нарушения строения эмали и дентина (синдромаСтентона-Капдепона):

Лечение некариозных поражений зубов этой группы проводят последовательно, начиная с поражения эмали.

Раньше все виды патологии эмали даже не пытались лечить, ожидая протезирования в соответствующем возрасте. До недавнего времени основным видом лечения при развившемся синдроме Стентона-Капдепона было также протезирование, при поражении фронтальных зубов – косметические пластмассовые или металлокерамические коронки, в остальных случаях – по показаниям.

В настоящее время для лечения различных форм наследственного нарушения развития эмали и дентина целесообразна комплексная реминерализующая терапия по описанной выше схеме. Результаты такого лечения обычно удовлетворительные и зависят от своевременности его начала. Если оно начато сразу же после прорезывания зубов, результаты его будут вполне успешными. Дело в том, что обычно реставрационная терапия даже современными композитными материалами, как правило, приводит к быстрому дальнейшему разрушению зубов по вполне понятным причинам, что обусловлено нарушениями структуры и минерализации эмали и дентина. Поэтому лечение этой группы заболеваний зубов должно начинаться с достаточно длительной комплексной реминерализующей терапии, включающей прием фосфорно-кальциевых препаратов (глицерофосфат кальция), микроэлементов и БАВ (кламин), витаминных составов и местное воздействие фосфатсодержащих зубных паст по полной годичной схеме с учетом возраста пациентов. Это необходимо прежде всего для предупреждения разрушения зубов от кариеса, стирания и других неблагоприятных факторов. Кроме того, при ранней диагностике и своевременном лечении 4-го варианта несовершенного амелогенеза и синдрома Стентона-Капдепона можно добиться очень хороших результатов. При отсутствии эффекта в дальнейшем в зависимости от конкретных результатов и возраста больного дефекты зубов замещаются СИЦ (Ионофил, Аква Ионофил и др.), а при необходимости проводится протезирование.

Читайте также:
Биологический метод лечения пульпита: подготовка, этапы консервативной терапии

К каким докторам следует обращаться если у Вас Наследственное нарушение строения эмали и дентина (синдром Стентона-Капдепона):

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Наследственного нарушения строения эмали и дентина (синдромаСтентона-Капдепона), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Дисплазия зубов

Дисплазия зубов – это наследственное стоматологическое заболевание, характеризующееся нарушением процесса формирования твердых тканей зуба.

Согласно статистике, данную патологию одинаково часто диагностируют и у мальчиков, и у девочек в детской стоматологии. При этом дисплазия может поражать ткани как молочных, так и коренных зубов.

Причины дисплазии

Точные причины дисплазии эмали и дентина до сих пор не установлены. По мнению ученых, развитию патологического процесса могут способствовать аномалии мезодермальных клеточных образований, возникшие еще в период эмбрионального развития.

Мезодермальным клеточным образованием называют тот участок зародышевого листка, из которого формируются кровеносные сосуды, кости, позвоночник, почки и хрящи.

Симптомы дисплазии

Основные проявления дисплазии дентина и эмали наблюдаются при таких стоматологических заболеваниях, как:

  • несовершенный дентиногенез;
  • синдром Стентона-Капдепона;
  • несовершенный амелогенез.

Синдром Стентона-Капдепона

Болезнью или синдромом Стентона-Капдепона называют наследственное нарушение формирования тканей эмали и дентина. Основными симптомами данной патологии являются:

  • прорезывание зубов, имеющих естественный оттенок и форму, и последующее изменение цвета их эмали на серый;
  • постепенное разрушение и скалывание зубной эмали;
  • ранняя, стремительно прогрессирующая стираемость дентина;
  • просвечивание контуров зубной полости сквозь дефекты дентина;
  • снижение чувствительности пульпы.

Коренные зубы при болезни Стентона-Капдепона подвержены разрушению и истиранию в меньшей степени, чем молочные. В некоторых случаях заболевание и вовсе протекает бессимптомно, при этом зубы находятся в отличном состоянии и выглядят практически здоровыми.

Несовершенный дентиногенез

Несовершенным дентиногенезом называют патологию, характеризующуюся нарушением процесса формирования слоя твердой зубной ткани, расположенного под эмалью (дентина). По статистике, данное заболевание обнаруживается у одного из 8000 младенцев, при этом у девочек его диагностируют чаще.

В зависимости от симптоматики, выделяют 4 формы несовершенного дентиногенеза:
  • I типа (заболевание выступает в качестве одного из симптомов врожденного нарушения костеобразования, а его основными признаками, помимо дисплазии зубов, являются ломкость костей, изменение формы среднего уха и окрашивание глазных склер в голубой цвет);
  • II типа (основные признаки патологии – опалесценция (просвечивание) зубов, изменение естественного цвета эмали на мутно-серый, повышенная истираемость зубов в зоне смыкания зубных рядов);
  • корневая дисплазия (малая развитость или полная закупорка зубных корней, раннее расшатывание и выпадение зубов, минимальное отличие оттенка зубных коронок от естественного);
  • коронковая дисплазия (просвечивание зубной эмали, частое травмирование кровеносных сосудов пульпы, сопровождающееся небольшими местными кровотечениями, окрашивание зубов в янтарный или коричневато-серый цвет продуктами распада крови).
Читайте также:
Причины, симптомы, диагностика и лечение кариеса корня

Несовершенный амелогенез

В свою очередь, несовершенным амелогенезом называют нарушение процесса эмалеобразования, приводящее к изменению оттенка и полной или частичной утрате зубных тканей.

В зависимости от клинической картины, выделяют 4 подвида данной патологии:

  • 1 тип (эмаль приобретает коричневый или желтый оттенок сразу после появления зубов, наблюдается неровность дентинно-эмалевого соединения);
  • 2 тип (спустя 1-3 года после появления первых зубов эмаль приобретает коричневый оттенок, становится шероховатой, матовой, покрывается трещинами);
  • 3 тип (в момент прорезывания зубы покрыты тонкой белой эмалью, которая быстро исчезает, обнажая дентин);
  • 4 тип (при прорезывании зубы покрыты матовой, меловидной эмалью, которая легко отделяется от дентина при механическом воздействии).

Чувствительность пульпы при дисплазии зубов обычно существенно снижена. Поэтому болевые ощущения у лиц, страдающих от этого заболевания, в основном бывают обусловлены не повышенной чувствительностью зубов, а травмированием десен острыми краями поврежденных коронок.

Лечение дисплазии

На сегодняшний день медицина не располагает методами, которые могли бы позволить пациентам навсегда избавиться от всех проявлений дисплазии зубов. Основной целью лечения данной патологии является максимальное сохранение твердых зубных тканей от разрушения путем проведения следующих лечебных манипуляций:

  • пломбирования;
  • реминерализирующей терапии;
  • художественной реставрации зубов;
  • витаминотерапии.

При отсутствии ожидаемого эффекта от проводимого лечения, а также при существенной убыли твердых зубных тканей производится протезирование зубов с использованием самых современных и эффективных протезных приспособлений.

Не затягивайте с лечением, обращайтесь в круглосуточную стоматологию «А.Дент» и наши врачи окажут вам достойное лечение.

Синдром Стентона-Капдепона

Синдром Стентона-Капдепона – генетически детерминированное заболевание, проявляющееся нарушением развития эмали и дентина. Основные жалобы сводятся к появлению эстетического дефекта. При прорезывании величина и форма зубов не нарушены. Наблюдается дисколорит – эмаль окрашена в серый или коричневый цвет. Раннее стирание эмали и дентина приводит снижению высоты прикуса. Диагностика синдрома Стентона-Капдепона включает анализ анамнеза заболевания, данных физикального обследования, результатов рентгенологического исследования и ЭОД. При выявлении синдрома Стентона-Капдепона показана комплексная реминерализирующая терапия с последующим протезированием.

  • Причины
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение
  • Цены на лечение

Общие сведения

Синдром Стентона-Капдепона (болезнь Капдепона, бескорневые зубы, мезоэктодермальная одонтопатия) – наследственная патология развития зародышевых листов экто- и мезодермы, проявляющаяся сочетанным нарушением амело- и дентиногенеза. Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу, поэтому при обнаружении у одного из родителей синдрома Стентона-Капдепона вероятность возникновения одонтопатии у детей составляет 50%. Наследственную аномалию в равной степени выявляют как у девочек, так и у мальчиков. В чистых монголоидных и негроидных расах болезнь Капдепона не встречается. Поражаться могут не только временные, но и постоянные зубы. От всего числа наследственных пороков развития зубов распространенность синдрома Стентона-Капдепона составляет около 33%.

Причины

Синдром Стентона-Капдепона возникает в результате мутации гена дентин-сиало-фосфопротеина, расположенного на 4 хромосоме и отвечающего за образование специфического матричного белка. Гистологически при синдроме Стентона-Капдепона в эмали наряду с бесструктурными участками выявляют зоны с широким расстоянием между эмалевыми призмами. Слой эмали уменьшенной толщины. Соединение эмали с дентином имеет вид прямой линии, чем стоматологи и объясняют отсутствие прочной связи между твердыми тканями зуба. Слой предентина, как правило, отсутствует. Количество дентинных канальцев резко снижено. Вследствие активного продуцирования заместительного дентина при синдроме Стентона-Капдепона наблюдается облитерация пульповой камеры и кальцификация корневых каналов. Строение одонтобластов нарушено. В цементе наряду с локальными очагами гиперцементоза обнаруживают участки резорбции.

Читайте также:
Как и чем убить зубной нерв в домашних условиях самостоятельно: способы и методы

Симптомы

В большинстве случаев при Синдроме Стентона-Капдепона зубы прорезываются в срок. Редко наблюдается раннее или позднее прорезывание. Форма, размеры коронок не нарушены. Цвет эмали варьирует от янтарного или темно-серого до коричневого. В результате заполнения кровью гигантских дентинных трубочек зубы у пациентов с синдромом Стентона-Капдепона становятся красными, розовыми или даже фиолетовыми. Эмаль тонкая, быстро скалывается, обнажая при этом поверхность дентина.

В связи с увеличенным содержанием воды и сниженным количеством минеральных элементов структура дентина при синдроме Стентона-Капдепона несовершенна, что приводит к повышенной стираемости зубов. В результате этого снижается высота прикуса, уменьшается нижняя треть лица. Вследствие прогрессирующей облитерации пульповой камеры жалобы на повышенную чувствительность зубов при синдроме Стентона-Капдепона возникают крайне редко. Болезненность появляется при повреждении слизистой, а также интерпроксимальных сосочков острыми краями, образовавшимися в результате сколов эмали.

Диагностика

Постановка диагноза синдром Стентона-Капдепона базируется на основании анамнестических данных, клинического осмотра и результатов дополнительных методов исследования. В ходе физикального обследования врач-стоматолог выявляет пигментацию зубов серого, опалесцирующего или коричневого оттенка. Форма зубов правильная. Размеры коронок при синдроме Стентона-Капдепона в пределах нормы. Эмаль тонкая и хрупкая, быстро скалывается после прорезывания, обнажая слой дентина. Вследствие окрашивания дентина зубы становятся темно-коричневыми. В результате повышенного стирания образуются острые края, травмирующие слизистую оболочку полости рта. При синдроме Стентона-Капдепона просвечиваются пульповые камеры.

На рентгенограмме выявляют снижение высоты корней, сужение полости зуба, облитерацию корневых каналов. Также у пациентов с синдромом Стентона-Капдепона рентгенографически часто обнаруживают периапикальные очаги деструкции костной ткани. Наличие кистозных образований многие ученые связывают не с проникновением инфекции трансдентально при воспалении и распаде пульпы, а с нарушением процессов костеобразования. Результаты ЭОД свидетельствуют о снижении чувствительности пульпы. Дифференцируют синдром Стентона-Капдепона с другими генетически обусловленными пороками развития твердых тканей зубов: несовершенным амелогенезом, 1 и 3 типами несовершенного дентиногенеза, дисплазией дентина. Обследование проводит стоматолог-терапевт. Для выявления наследственных факторов заболевания показана консультация генетика.

Лечение

При диагностировании синдрома Стентона-Капдепона проводят полноценную комплексную экзо- и эндогенную реминерализирующую терапию, которая направлена восстановление минерального состава эмали и дентина, предотвращение дальнейшего разрушения зубов. Пациенту назначают фосфорно-кальциевые препараты, витамины, микроэлементы для приема внутрь. Поверхность зубов покрывают средствами, содержащими кальций, фтор. Реставрация зубов светоотверждающими композиционными материалами при синдроме Стентона-Капдепона является временной мерой, так как в связи со сниженной минерализацией крепкой связи между фотополимерным материалом и дентином не возникает, что приводит к дальнейшему разрушению зубов. В детском возрасте для восстановления коронок в стоматологии наиболее часто применяют стеклоиономерный цемент, что обусловлено хорошей адгезией материала к эмали и дентину, кариеспротекторным эффектом, высокой биосовместимостью.

Читайте также:
Как лечат кариес между передними и жевательными зубами: симптомы, профилактика

При выявлении у пациентов с синдромом Стентона-Капдепона периапикальных изменений показано эндодонтическое лечение с дальнейшим покрытием зубов коронками. Оптимальным методом восстановления эстетики и функции при синдроме Стентона-Капдепона является протезирование. На боковые зубы изготавливают цельнолитые коронки, фронтальные покрывают коронками из металлокерамики или проводят ламинирование щечных поверхностей передней группы зубов методом непрямого виниринга с использованием керамических накладок. При выявлении перелома корня зуба или в случае неэффективности эндодонтического лечения зуб подлежит удалению. Для замещения дефектов зубных рядов чаще используют съемные протезы. При раннем обращении пациентов, своевременном проведении реминерализирующей терапии, рациональном протезировании твердые ткани зубов удается сохранить. Позднее выявление патологии приводит к разрушению и потере зубов.

Несовершенный амелогенез

Несовершенный амелогенез (amelogenesis imperfecta) — это тяжёлое наследственное нарушение эмалеобразования, которое выражается в нарушении структуры и минерализации временных и постоянных зубов, изменении их цвета и последующей частичной или полной потерей ткани. НА относится к числу наиболее редких и недостаточно изученных пороков развития твёрдых тканей зубов, имеет различные формы, разные клинические проявления, а также разные типы наследования. Распространённость варьирует от 1:700 до 1:14000 в зависимости от исследуемой популяции.

Минерализация, формирование и созревание эмали являются сложными процессами и находятся под контролем многих белков и ферментов, важнейшими из которых являются энамелин (ENAM), амелогенин (AMELX), амелобластин, амелотин, туфтелин, дентинный сиалофосфопротеин, калликреин-4 (KLK4) и матриксная металлопротеиназа 20 (MMP20 или энамелизин). Когда изменяется структура и функционирование этих белков, нарушаются минерализация и дальнейшее созревание эмали, что приводит к изменению цвета эмали, её истончению, уменьшению величины коронок зубов, появлению на поверхности коронок ямок, углублений и бороздок. Было показано, что в Х-сцепленном типе наследования имеются мутации в гене AMELX, а при аутосомно-доминантном/рецессивном типе наследовании — в гене ENAM. Интересно, что до сих пор ни одна мутация в гене амелотина не была связана с несовершенным амелогенезом.

В основе классификации НА лежит фенотип и тип наследования. Возникновение той или иной формы НА обусловлено нарушениями, происходящими в матрице эмали. Клиническая картина зависит от формы заболевания и типов наследования:

    Гипопластическая форма (рис.1)
    Имеются количественные изменения в процессе формирования матрицы. То есть, эмаль правильно сформировалась, но она имеет недостаточную толщину. Эта форма наследуются аутосомно-доминантно/рецессивно и Х-сцепленно. Поражённые участки эмали чаще локализованы на вестибулярной (щёчной) поверхности зубов. Видны ямки (или овальные углубления) различных размеров и глубины, бороздки различной протяжённости, имеющие продольное направление. Эмаль достаточно твердая, и её поверхность может быть гладкой, шероховатой, гранулообразной, но непоражённые участки сохраняют свой блеск. Стоит отметить, что глубина дефекта определяет интенсивность окраски эмали (чем глубже дефект, тем интенсивнее окрашивается истонченная эмаль и обнажённый дентин). Эмаль становится светло-желтой или светло-коричневой. Наблюдается гиперестезия (на холод и горячее), скол эмали, уменьшение величины зуба, тремы между зубами (не всегда). Гипопластическая форма встречается чаще остальных форм НА (61,2 %)

Читайте также:
Как лечить флюс в домашних условиях: народные средства, антибиотики и меры профилактики

Гипоматурационная форма (рис.2)
Эта форма тоже наследуются аутосомно-доминантно/рецессивно и Х-сцепленно. Несмотря на нарушение созревания матрицы, толщина эмали в пределах нормы. Эмаль становится недостаточно твёрдой и утрачивает свой блеск. Имеются матово-белые пятна, желтые/коричневые/меловидные бороздки и пятна. Сколы и повышенная стираемость эмали приводят к гиперестезии. Клинически может напоминать флюороз.

  • Гипоминерализованная форма (качественные изменения в процессе минерализации матрицы) (рис.3)
    Самая редкая форма НА (3 %). Эмаль после прорезывания имеет нормальную толщину, и она гладкая. Но со временем становится матово-белой и светло-коричневой. Дефекты чаще расположены на вестибулярной поверхности передних зубов и на поверхности бугров моляров. Как и в других формах НА, отмечается повышенная стираемость эмали, её скалывание и гиперестезия.
  • Рисунок 1 | Гипопластическая форма


    Рисунок 2 | Гипоматурационная форма

    Рисунок 3 | Гипоминерализованная форма

    Диагностика дефектов эмали, особенно НА несложна в силу вышеописанных характерных клинических проявлений, но его часто приходится дифференциально диагностировать от флюороза, у которого немного другие клинические проявления, анамнез и рентгенограмма зубов.

    В норме эмаль имеет высокую рентгеноконтрастность по сравнению с дентином. При гипоматурационной форме НА эмаль и дентин имеют равную рентгеноконтрастность, а при гипоминерализованной форме — рентгеноконтрастность дентина выше. При гипопластической форме на рентгенограмме сразу виден тонкий слой эмали.

    Лечение

    • Реминерализирующая терапия неэффективна;
    • Искусственные коронки — передние зубы восстанавливают коронками из композита, а боковые зубы — металлическими коронками;
    • улучшение гигиены полости рта — низкий уровень гигиены полости рта (из-за гиперестезии) является причиной гингивита и маргинального пародонтита у пациентов с НА;
    • ортодонтическое лечение — исправление патологических прикусов (чаще переднего открытого прикуса), возникших в результате повышенной стираемости зубов.

    Несовершенный дентиногенез

    Несовершенный дентиногенез – это редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением формирования дентина на этапе внутриутробного развития. Часто проявляется у детей до 6 лет на молочных зубах, но некоторые типы патологии могут встречаться и у взрослых, вне зависимости от возраста.

    Не являясь инфекционным заболеванием, несовершенный дентиногенез может представлять определённую опасность. Болезнь имеет три классифицируемых типа, каждый из которых формируется собственной симптоматикой, течением и возможными последствиями, главное из которых – полная потеря зубов.

    Причины

    Поскольку заболевание генетическое, причин его возникновения несколько, и все они связаны с тканевой дифференцировкой плода.

    Строгих сроков беременности, при которой патология может быть выявлена, не существует, так как клетки эмбриона формируются непрерывно: от момента зачатия до рождения.

    Непосредственными причинами формирования аморфной дентинной ткани могут быть следующие факторы:

    • Дефицит образования фибриллярного белка;
    • Мутация 4-й хромосомы и нарушения матричного белка DSPP (дентин-сиало-фосфопротеинового гена);
    • Нарушение структуры фосфопротеина дентинного матрикса.

    Важно: Большая часть случаев дентиногенеза фиксируется у пациентов женского пола. Объясняется это тем, что названные генетические нарушения у эмбриона мужского пола могут стать причиной внутриутробной смерти и выкидыша.

    Виды и симптомы

    На сегодняшний день учёные, работающие в области терапевтической стоматологии, выявили три типа несовершенного дентиногенеза. Каждый из них имеет свою специфику развития и симптомы, кардинальным образом отличающиеся друг от друга.

    Читайте также:
    Острый и хронический периостит верхней и нижней челюсти: лечение, симптомы

    Несовершенный дентиногенез I типа

    Достаточно редкий тип патологии, при котором строение эмали поначалу не имеет внешних признаков нарушения, но при этом структура около пульпарного дентина разрушается. Среди основных симптомов этого типа большинство врачей называет следующие пункты:

    • Кровоточивость дёсен;
    • Подвижность до 2-й степени;
    • Первые признаки патологической стираемости;
    • Водянисто-серый цвет эмали;
    • Луковичная форма коронковой части;
    • Деформация дентинных канальцев;
    • Болезненная реакция на твёрдую пищу.

    Зачастую I тип протекает на фоне других генетических заболеваний, например, остеогенеза. Побочные симптомы проявившегося недуга при этом могут быть самыми разными, такими как:

    • Нездоровый оттенок склер глазного яблока – от бледно-жёлтого до синюшного цвета;
    • Нетипичное строение среднего уха;
    • Повышенная ломкость костей.

    Несовершенный дентиногенез II типа

    Самый распространённый тип, имеющий собственное уникальное название – синдром Стентона-Капдепона, в честь учёных, изучивших и описавших данный вид заболевания. Главное отличие от I типа – обширное разрушение эмали уже при первых признаках проявления болезни, а также неоднородное строение дентина.

    К другим симптомам II типа относятся:

    • Специфический «янтарный» цвет эмали;
    • Укороченные коронки зубов;
    • Непроизвольное вскрытие пульповых камер;
    • Дистальный прикус.

    Несовершенный дентиногенез III типа

    Данный вид рядом учёных считается мутировавшей стадией II типа, но некоторые источники описывают его как самостоятельную патологию. При ней дентинный матрикс имеет атипичную структуру, вызванную эмбриональным нарушением формирования клеток коллагена.

    Имеет следующую симптоматику:

    • Коричневый цвет зубной эмали;
    • Множественные вскрытия пульповых камер и их расширение;
    • Искривление и дегенеративные процессы корневой системы;
    • Коронки зуба принимают «колокольную» форму.

    У детей одним из главных симптомов может стать задержка прорезывания молочных зубов. Адентия в таком случае – следствие, поскольку несовершенный дентиногенез поражает только сформировавшиеся зубы.

    Диагностика

    Выявить дентиногенез на ранних стадиях – непростая задача даже для опытного стоматолога, поэтому распознавание болезни проходит в несколько этапов, первый из которых – сбор анамнеза. Необходимо выяснить обо всех хронических недугах, которые были не только у пациента, но и у его ближайших родственников.

    Следующий шаг – визуальный осмотр. Проверяется прикус на наличие отклонений по вертикальной и горизонтальной оси, сравнивается цвет эмали нескольких соседних зубов, тщательно осматривается общее состояние шейки и коронки. После этого проводится проверка потенциальной стираемости.

    Далее назначается рентгенография. Если имеет место подозрение на синдром Стентона-Капдепона, то нужно выявить сужение пульповых камер и аномальные состояния дентинных каналов. Кроме того врач осматривает очаги поражения дентина и фиксирует мутации кортикальной ткани челюсти, чаще всего – её неестественное истончение.

    Последний этап – проверка возбудимости пульпы электричеством. Так как любое поражение дентина ведёт к атрофии тканей, то и реакция на электроды будет максимально сниженной.

    Сложность диагностирования заключается ещё и в том, что дентиногенез легко перепутать с другими заболеваниями, в том числе и не имеющими прямого отношения к стоматологии. В группу входят следующие проблемы:

    • Кислотный некроз;
    • Мраморная болезнь;
    • Синдром Элерса-Данлоса;
    • Брахиоскелетогенитальный синдром;
    • Гипофосфатазия;
    • Амелогенез;
    • Дентинная дисплазия.

    Чтобы максимально обезопаситься от врачебной ошибки, любая постановка диагноза, связанная с дентиногенезом, подразумевает долгое обследование с обходом нескольких профильных специалистов и сдачей самых разных анализов.

    Читайте также:
    Средний кариес в области дентина: клиника, диагностика, лечение, последствия

    Лечение

    Строгой программы лечения на сегодняшний день не существует, поскольку несовершенный дентиногенез считается неизлечимым недугом. Главная задача при обнаружении проблемы – постараться сохранить зубы, используя максимально щадящие методики.

    Незначительные повреждения купируются реминерализацией. Процедура эта доступна для большинства стоматологий, но проводить её придётся регулярно, с повторениями от одного раза в месяц до стабилизации состояния. Эмаль при этом уже может терять здоровый цвет, но своевременная терапия позволит отложить необратимый процесс разрушения.

    При явных повреждениях единственный способ частично сохранить постоянные зубы – это установка виниров и коронок. Перед этим проводится эндодонтическая процедура, необходимая не только для прочистки каналов и дальнейшего пломбирования, но и для выявления внутреннего состояния и определения целесообразности сохранения зуба.

    Для устранения последствий, коснувшихся прикуса, назначаются индивидуальные методики, состоящие из изготовления капп, съёмных протезов и других ортодонтологических аппаратов, полный список которых определяется уже врачом.

    Если же сохранить зубы не удалось, то речь пойдёт о протезировании. Как правило, пациентов перед непосредственной установкой имплантатов и протезов ждёт долгий медикаментозный курс, чтобы гарантированно обезопаситься от возможных воспалительных процессов, ставших последствием неправильного или несвоевременного лечения.

    Часто задаваемые вопросы

    Для большинства посетителей стоматологических клиник несовершенный дентиногенез является крайне редким диагнозом, поскольку средняя статистика составляет 1 случай на 30000 человек. Тем не менее, обеспокоенность прослеживается на тематических форумах и сайтвх, посвящённых проблемам полости рта.

    Редакция портала 32топ предлагает ответы на наиболее частые вопросы по данной теме.

    Вопрос: Мне диагностировали Стентона-Капдепона, но эмаль не пожелтела, а наоборот, приобрела серый цвет, как при некрозе пульпы. Возможно ли такое?

    Ответ: Да, это вполне предсказуемая реакция, и никаких аномалий здесь нет. Дело в том, что цвет поражённой эмали будет зависеть от индивидуальной микрофлоры организма, и предсказать развитие в данном случае крайне трудно.

    Вопрос: Поставили коронки, но буквально через месяц появились неприятные ощущения, стоит беспокоиться, или это обыденное явление?

    Ответ: К сожалению, установка коронок и виниров не гарантирует сохранность зубов, а только откладывает срок их повреждений. Проблема в данном случае на внутреннем уровне, и внешнее воздействие на зубы является косвенной причиной.

    Вопрос: Как часто при дентиногенезе кровоточат дёсны?

    Ответ: Часто, это один из основных симптомов болезни, который вызван повышенной чувствительностью не столько самой десны, сколько зубных корней, которые могут травмироваться даже от деликатной пищи.

    Вопрос: Насколько велик риск выпадения зубов при III типе дентиногенеза?

    Ответ: При любой форме расстройства всегда есть риск полной адентии. Пока что обратить процесс не удалось, ни медикаментозно, ни хирургически.

    Рейтинг
    ( Пока оценок нет )
    Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
    Добавить комментарий

    ;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: