Синдром Россолимо-Мелькерссона-Розенталя: что это такое, симптомы, лечение болезни

Складчатый язык – симптомы и лечение

Что такое складчатый язык? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Дьяченко Татьяны Анатольевны, детского стоматолога со стажем в 9 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Складчатый язык (fissured tongue) — это врождённое состояние, при котором язык увеличен, иногда утолщён, а на его поверхности появляются борозды [1] . Развивается по неизвестным причинам и сохраняется на всю жизнь [3] [7] .

Синонимы заболевания: складчатый глоссит, скротальный, щелевидный, морщинистый, бороздчатый, расщеплённый и дольчатый язык [4] [6] .

Распространённость складчатого языка

Складчатость языка чаще встречается у мужчин [16] . Среди детей и взрослых аномалия распространена одинаково [5] . Лёгкая складчатость языка и щёк может появиться у пожилых людей из-за уменьшения эластичности слизистой оболочки, но это состояние не относятся к складчатому языку [12] .

Причины появления складчатого языка

Точная причина пока не известна. Есть гипотеза, что складчатый язык развивается из-за избытка соматотропина — гормона роста, который вырабатывается передней долей гипофиза. Если уровень гормона повышен, то язык может увеличиваться и отекать, что приводит к изменению его рельефа.

Аномалия передаётся генетически и в 70 % встречается у близких родственников [2] .

Складчатый язык при других заболеваниях

Истинный складчатый язык — это врождённое состояние. Но складчатость языка также встречается при заболеваниях, таких как:

  • болезнь Дауна;
  • интерстициальный глоссит при третичном сифилисе[2][10] ;
  • наследственные кератозы — синдром Сименса и симметричный межпальцевый кератоз;
  • синдром Россолимо — Мелькерссона — Розенталя [2] ;
  • акромегалия [3] ;
  • врождённые психические расстройства, например дисморфии [4] ;
  • болезни эндокринной и центральной нервной системы, в том числе поражение гипофиза и сахарный диабет;
  • ангидротическая эктодермальная дисплазия — аномалия развития, возникающая из-за генетического поражения наружного зародышевого листка [10] .

Складчатый язык в 30–40 % случаев сочетается с десквамативным глосситом, или географическим языком [4] [5] . При этой аномалии на определённых участках языка отсутствуют нитевидные сосочки, из-за чего его поверхность внешне напоминает географическую карту.

Симптомы складчатого языка

Симптомы врождённого складчатого языка

На поверхности языка расположено множество складок, которые пациенты часто принимают за трещины. Но если рассмотреть их внимательно, то видно, что складки не нарушают целостность слизистой, а представляют собой глубокие бороздки [9] . Складчатость бывает лёгкой и выраженной — глубина борозд может достигать 5 мм и более. Складки могут быть множественными и единичными, располагаться продольно или беспорядочно. Язык при этом мягкий и крупный с выраженными сосочками [1] .

Если имеется глубокая продольная борозда, которая проходит по средней линии языка, и сглаженные поперечные, то такой язык называют «щелевидным» [2] .

Складки бывают настолько глубокими, что иногда возникает впечатление «дольчатого» языка, т. е. кажется, что он разделён на доли.

Складки, как правило, не доставляют дискомфорта. Но при плохой гигиене полости рта и присоединении грибковой или бактериальной инфекции может появиться боль, воспаление, жжение и неприятный запах изо рта. Как правило, пациенты обращаются к стоматологу именно в такой ситуации. Иногда их тревожит необычное строение языка и его внешний вид. В очень редких случаях, если язык сильно увеличен, он не помещается во рту. Человек не может сомкнуть зубы, из-за чего ему трудно жевать и говорить [10] .

Симптомы складчатого языка при других заболеваниях

Признаки те же: необычный внешний вид языка и дискомфорт, если присоединилась инфекция. Но чаще всего жалобы отсутствуют вовсе — пациентов сильнее беспокоят симптомы основного заболевания.

Патогенез складчатого языка

Язык — это мышечный орган, который состоит из поперечно-полосатой мускулатуры и покрыт многослойным плоским эпителием. Между пучками мышц расположена соединительная ткань, в которой находятся сосуды, нервы, слюнные железы и жировые клетки [9] [11] .

Выделяют тело, кончик и корень языка, которые различаются по рельефу и строению слизистой оболочки, на которой присутствует много выростов, или сосочков [11] .

Причина образования складок на языке до конца не изучена. Известно, что они появляются из-за увеличения его мускулатуры. Это происходит и при развитии врождённой складчаточти, и в случае приобретённой патологии. Часто такое увеличение приводит к макроглоссии — аномально большому языку [10] . Увеличение языка сопровождается отёчностью слизистой оболочки и увеличением сосочков. По этой причине поверхность языка приобретает складчатый рельеф [2] [4] .

С возрастом складчатый язык увеличивается ещё больше, бороздки становятся рельефнее и глубже [3] .

Классификация и стадии развития складчатого языка

Код заболевания по МКБ-10 (Международной классификации болезней): K14.5.

Складчатый язык относится к аномалиям развития. Складки могут быть мелкими или глубокими, одиночными или множественными [14] .

Общепринятой классификации складчатого языка не существует. В 2015 году исследователи из Индии предложили свой вариант типологии [15] . Они классифицировали складчатый язык по трём признакам: рисунку трещин, их количеству и наличию сопутствующих симптомов.

По рисунку трещин выделяют:

  • центральный продольный тип с вертикальной трещиной в центре языка;
  • центральный поперечный тип с горизонтальными трещинами в центре языка;

  • боковой продольный тип с вертикальными трещинами или трещинами по бокам языка, идущими к центру;
  • разветвлённый тип с горизонтальными трещинами, отходящими от вертикальной бороздки;
  • диффузный тип с горизонтальными и вертикальными трещинами, покрывающими весь язык.

По количеству трещин на языке выделяют три формы:

  • лёгкую (1–3 трещины);
  • умеренную (3–10 трещин);
  • тяжёлую (более 10 трещин).
Читайте также:
Дисбактериоз полости рта: причины, симптомы, лечение, последствия и профилактика

По сопутствующим симптомам подразделяют на две группы:

  • без симптомов;
  • с симптомами в виде жжения — возникает из-за скопившейся в складках пищи.

Осложнения складчатого языка

При плохом уходе за полостью рта и языком в складках накапливаются остатки пищи, патогенная микрофлора и зубной налёт. Из-за этого может развиться кандидозный глоссит и катаральное воспаление, которое протекает с покраснением и отёком. Пациент жалуется на сухость, жжение и боль в языке [1] . Также может появиться запах изо рта и боль при употреблении горячей, холодной, острой пищи и напитков [2] .

Часто к складчатому языку присоединяется десквамативный глоссит — это воспалительно-дистрофическое заболевание, которое проявляется очагами покраснений, чаще всего на спинке и боковых поверхностях языка [2] .

Диагностика складчатого языка

Если пациент обнаружил борозды на языке, то ему нужно посетить стоматолога — это поможет предупредить развитие осложнений. Также следует записаться к терапевту, чтобы исключить серьёзные хронические заболевания.

Сбор анамнеза

Диагноз устанавливается по жалобам пациента и внешнему состоянию языка [5] . Чаще всего больных беспокоит его неэстетический вид и боль, если присоединилась инфекция.

При сборе анамнеза врач может спросить, связана ли боль и дискомфорт с приёмом пищи и её температурой.

Осмотр

Проводится с помощью стоматологических инструментов: зеркала и пародонтального зонда. У зонда есть цифровая и цветовая маркировка, что позволяет оценить рельеф языка и глубину складок. Процедура безопасна и безболезненна: конец рабочей поверхности зонда закруглён, поэтому язык не травмируется [10] .

Во время осмотра врач оценивает:

  • форму и размер языка, его складчатость и цвет слизистой оболочки;
  • влажность, подвижность и эластичность языка;
  • состояние сосочков, их количество, размер, цвет и расположение;
  • характер налёта, его цвет и локализацию;
  • наличие на языке патологических элементов, например пятен или язв;
  • консистенцию языка;
  • наличие боли, её расположение и возможную причину — возникает ли она из-за складок или какого-то другого заболевания языка.

Бактериоскопия

При выраженных симптомах показано бактериоскопическое исследование мазка, взятого с поверхности языка, в частности со складок. Это поможет выявить причину развития осложнений и поодобрать эффективную тактику лечения.

Дифференциальная диагностика

Складчатый язык следует отличать от глоссита, который возникает при третичном сифилисе [3] . При сифилисе соединительная ткань разрастается, язык становится дольчатым, плотным и практически обездвиженным. Это отличает его от врождённого складчатого языка — мягкого и подвижного.

Складчатый язык может сопровождать другие серьёзные заболевания. Зачастую такие пациенты страдают более выраженными симптомами, чем складки на языке, поэтому в первую очередь обращаются не к стоматологу. Им могут потребоваться консультации различных специалистов: эндокринолога, генетика, терапевта, венеролога, дерматолога и др.

Лечение складчатого языка

Складч атый язык может быть как отдельным заболеванием, так и частью патологического процесса в организме.

Если складки на языке — это результат болезни какого-либо органа или системы, то в первую очередь нужно лечить основное заболевание.

Если нет жалоб и осложнений, то специальное лечение врождённого складчатого языка не требуется [1] . Бороздки, возникшие на слизистой, убрать уже не получится.

Противогрибковые средства

Если присоединилась кандидозная инфекция, то полость рта обрабатывают противогрибковыми средствами (например, мазью с 1 % Клотримазолом) и прижигают язык анилиновыми красителями [2] .

Противогрибковые препараты врач назначает после осмотра и только в том случае, если патологическая активность грибов рода Candida подтверждена лабораторно. Самолечение недопустимо: симптомы из-за него могут усилиться.

Гигиена полости рта

Если заболевание осложнилось инфекцией, то важно тщательно соблюдать гигиену полости рта:

  • дважды в день чистить зубы;
  • ежедневно очищать язык специальными щётками или скребками;
  • использовать межзубную нить.

После обследования врач может рекомендовать полоскание рта антисептическими растворами. Его можно применять, только если получены положительные результаты соскоба на грибковую или бактериальную инфекцию.

В остальных случаях показаны полоскания растворами с содой и солью, отварами цветков ромашки и календулы, коры дуба, травы шалфея, зверобоя и их комбинации. Они помогут уменьшить воспаление и не дадут остаткам пищи и колониям бактерий застрять в глубине бороздок.

Полоскать рот нужно три раза в день в течение 1–2 недель.

Хирургическое лечение складчатого языка

Если язык в 2–3 раза больше нормы, то может потребоваться хирургическое лечение. Во время операции доктор корректирует форму и объём языка: иссекает его ткани, ушивает складки и выпаривает их лазером [10] .

Операцию проводит челюстно-лицевой хирург, пациент находится под общим наркозом. Обычно после операции больной лежит в реанимации под круглосуточным наблюдением. При благоприятном течении через сутки его переводят в общую палату.

Прогноз. Профилактика

Складчатый язык редко приводит к осложнениям или вызывает какие-либо заболевания [8] . Но прогноз может быть неблагоприятным, если патология развилась на фоне сифилиса.

Чтобы предупредить осложнения, следует:

  • тщательно соблюдать гигиену полости рта;
  • своевременно лечить зубы и хронические очаги инфекции [4] ;
  • не курить и ограничить употребление алкоголя;
  • правильно и сбалансированно питаться;
  • есть свежеприготовленную и термически обработанную пищу;
  • исключить из рациона острые, кислые, солёные, копчёные и очень горячие блюда, которые могут дополнительно раздражать слизистую оболочку языка;
  • отказаться от твёрдой пищи;
  • не пить кофе и газированные напитки;
  • не есть неочищенные семечки подсолнуха — их шелуха может повреждать язык и засорять борозды между складками [10][13] .
Читайте также:
Гландулярный хейлит: причины, симптомы с фото, лечение, последствия, профилактика

Синдром Мелькерссона-Розенталя ( Рецидивирующий паралич лицевого нерва , Синдром Россолимо-Мелькерссона-Розенталя )

Синдром Мелькерссона-Розенталя – это редкое хроническое заболевание невыясненной природы, сопровождающееся возникновением орофациального отека, невропатии лицевого нерва, складчатого языка. Наряду с классической триадой признаков часто встречаются малосимптомные формы. Патология склонна к рецидивам, ассоциируется с другими заболеваниями системного характера. Основу диагностики составляют клинические данные и результаты гистологического исследования биоптатов. Специфического лечения не существует, для устранения локальных изменений применяют комплекс медикаментозных и хирургических методов.

МКБ-10

  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение синдрома Мелькерссона-Розенталя
    • Консервативная терапия
    • Хирургическое лечение
    • Экспериментальное лечение
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Синдром Мелькерссона-Розенталя (Россолимо-Мелькерссона-Розенталя, рецидивирующий паралич лицевого нерва) впервые был описан русским невропатологом Г.И. Россолимо в 1901 г., позже шведский врач Э.Г. Мелькерссон (1928 г.) и немецкий невролог Г. Розенталь (1931 г.) изучили болезнь более подробно. Патологию считают достаточно редкой – ее распространенность в общей популяции составляет 0,08%. Всего было описано около 300 случаев, но многие могут оставаться неучтенными из-за малосимптомного течения. Начало заболевания обычно приходится на молодой возраст (14–40 лет). Частота синдрома у лиц обоих полов одинакова, но некоторые исследователи сообщают о явном преобладании женщин.

Причины

Этиология синдрома Мелькерссона-Розенталя остается неизвестной. Предполагается генетическая обусловленность заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования. Это подтверждают регистрацией семейных случаев, выявлением мутации локуса 9p11 или его транслокации на 21 хромосому. Генетическая предрасположенность реализуется при воздействии на организм различных провоцирующих факторов:

  • Инфекций. Наиболее распространенными триггерами считаются инфекционные агенты, в частности, стафилококки, стрептококки, герпесвирусы. Развитие заболевания связывают с обострением хронических воспалительных процессов (орофарингеальных, одонто- и риногенных).
  • Аллергических реакций. Гиперплазия и отек мягких тканей возникают в ответ на действие пищевых аллергенов. Особое значение отводится химическим добавкам (кобальту, глутамату натрия, красителям). Влияние гиперчувствительности подтверждается выявлением в крови иммунных комплексов.
  • Аутоиммунной патологии. Описана связь синдрома с аутоиммунными расстройствами – саркоидозом, болезнью Крона, системной красной волчанкой. Достаточно часто выявляют сочетание с тиреоидитом Хашимото, но оказывать влияние способны и другие состояния аутоиммунной природы.

Заболевание признано мультифакторным, но убедительных доказательств его инфекционного, иммуноопосредованного или наследственного происхождения нет. Провоцировать возникновение болезни могут стрессовые ситуации, травмы мягких тканей лица и головы, первичная лимфедема. Потенциальным этиологическим фактором считают конституционально обусловленную или приобретенную недостаточность гипоталамической системы, предполагается участие лимфопролиферативных состояний.

Патогенез

Механизмы развития синдрома Мелькерссона-Розенталя все еще нуждаются в изучении. Для объяснения клинической картины было предложено несколько теорий – аллергическая, ангионевротическая, инфекционная. Клеточная сенсибилизация к микробным или иным антигенам может служить важным этиопатогенетическим моментом, который подтверждается иммунопатологическими сдвигами. Выявлены недостаточность функции Т-супрессоров и фагоцитоза, присутствие иммунных комплексов и лимфоцитарных инфильтратов, которые часто объясняются гиперчувствительностью замедленного типа.

Теория ангионевротических расстройств тесно связана с аллергической. Она предполагает наличие врожденных или приобретенных нарушений парасимпатической регуляции вазомоторных реакций. Функциональные вегетативные сдвиги приводят к повышению сосудистой проницаемости, что провоцирует отек мягких тканей головы и шеи, особенно в участках, иннервируемых лицевым нервом. Параллельно происходит активация иммунного ответа с развитием клеточных реакций. В дополнение к этому некоторые авторы принимают во внимание нервно-дистрофический генез синдрома.

Гистопатологические изменения представлены неспецифическим воспалением соединительной ткани, сопровождающимся сосудисто-экссудативными реакциями. В очагах увеличивается количество фибробластов, плазмоцитов, тучных клеток, расположенных преимущественно периваскулярно и находящихся в состоянии дегрануляции. Наряду с отеком, расширением сосудов и пролиферацией эндотелия в паравазальных тканях обнаруживаются признаки специфического процесса с мелкими ограниченными неказеозными гранулемами, образованными эпителиоидными клетками и лимфоцитами.

Классификация

Неопределенность критериев систематизации делает многие случаи синдрома Мелькерссона-Розенталя нераспознанными. Одни авторы относят патологию к нейростоматологическим состояниям, считая ее симптоматическим или идиопатическим хейлитом. Другие видят ее в структуре нейроангиотрофических синдромов или хронических дерматозов. Находясь на стыке нескольких дисциплин, болезнь может протекать в нескольких формах:

  • Классическая (полная). Характеризуется присутствием триады признаков – макрохейлии, рецидивирующей невропатии или неврита лицевого нерва, отечно-складчатого языка. Но такое сочетание встречается лишь в 20–25% случаев.
  • Олиго- или моносимптомные. Олигосимптомные формы обычно протекают без поражения лицевого нерва. Рецидивирующий отек губ, также известный как гранулематозный хейлит Мишера, многие авторы считают моносимптомным вариантом заболевания.

Симптомы

Ведущим проявлением синдрома Мелькерссона-Розенталя, присутствующим у 95% пациентов, является макрохейлия или рецидивирующая отечность губ. Губы увеличиваются в размерах (в 2–3 раза), становятся плотно-эластичными, принимают синюшно-розовую окраску. Красная кайма выворачивается наружу, делая губы похожими на хобот тапира. Невоспалительная припухлость безболезненна, кожа над ней не изменена. Одновременно могут отекать и другие участки лица (щеки, язык, веки), половые органы. Повторные короткие эпизоды отека пациенты испытывают в течение многих лет.

Вторым по частоте симптомом является неврит лицевого нерва, который присутствует в 35–40% наблюдений, иногда предшествуя макрохейлии. Он характеризуется одно- или двусторонним парезом мимической мускулатуры, часто принимает рецидивирующий характер. Отмечается сглаженность носогубной складки, опущение уголка рта, лагофтальм на стороне поражения. У пациентов присутствует вазомоторный насморк, нарушается слезо- и слюноотделение, выявляют гиперакузию и дисгевзию. В процесс могут вовлекаться и другие нервы (тройничный, языкоглоточный, глазодвигательный).

Читайте также:
Заболевания, вызывающие повышенную вязкость слюны и их лечение

Для половины пациентов характерен третий признак – отечно-складчатый язык, который рядом авторов рассматривается как индивидуальная аномалия развития. Но подтверждение гранулематозной природы глоссита позволяет включать его в структуру патологического синдрома. Язык выглядит неравномерно утолщенным и отечным, становится малоподвижным. Его поверхность покрывается глубокими бороздами, становится бугристой и синюшно-красной, по краям видны отпечатки зубов. На слизистой оболочке присутствуют очаги помутнения в виде неровных пятен и полос, схожие с лейкоплакией.

Пациентов часто беспокоят первичные головные боли мигренозного характера, что позволяет их считать еще одним симптомом патологии или минорным критерием диагностики. Выявляются и другие неврологические расстройства – глазодвигательные (диплопия), сенсорные (звон в ушах, внезапная глухота, аносмия), головокружение. Течение болезни бывает ремиттирующим или прогрессирующим, но с возрастом интенсивность и частота обострений снижаются.

Осложнения

Заболевание имеет доброкачественный характер и не имеет резко негативных последствий для здоровья. Увеличенные в объеме губы и язык, наряду с парезом лицевой мускулатуры, затрудняют артикуляцию, прием пищи, создают эмоционально-психологические проблемы. Пациенты часто страдают от острого переднего увеита, гастроэнтерологических нарушений, психотических расстройств. Отмечено, что при синдроме Мелькерссона-Розенталя повышается вероятность развития псориаза, атопического дерматита, розацеа.

Диагностика

Заболевание сопровождается явной клинической картиной, а потому диагноз может устанавливаться на основании данных физикального обследования. Но учитывая высокую частоту малосимптомных форм, этого бывает недостаточно. Существенную помощь в диагностике патологического синдрома неврологу оказывают методы лабораторного контроля и инструментальной визуализации:

  • Анализы крови. В алгоритм стандартной диагностики входит гемограмма, дополняемая биохимическим анализом крови (на острофазовые показатели, печеночные пробы). По результатам комплексного иммунологического исследования выявляют наличие ЦИК, дисбаланс лимфоцитарных реакций, снижение активности фагоцитов.
  • Гистологическое исследование. Анализ биопсийного материала из тканей губы часто имеет решающее значение в диагностическом процессе. Важными гистологическими признаками патологии считаются неказеозные периваскулярные гранулемы, расширение лимфатических сосудов, фиброз.
  • Томографические методы. Для неинвазивного определения гранулематозной природы отека могут использовать КТ-визуализацию, определяющую уплотнение гетерогенной структуры. МРТ-сканирование показывает расширение перисептального пространства с неоднородным усилением сигнала.

Дифференциальную диагностику синдрома Мелькерссона-Розенталя приходится проводить с широким спектром состояний. Его следует отличать от саркоидоза, гранулематоза Вегенера, болезни Крона. Необходимо исключать изолированную невропатию лицевого нерва (паралич Белла), синдром Ханта, контактный дерматит. Макрохейлия часто имитирует ангионевротический отек, кавернозную гемангиому, трофедему Мейжа, требует отграничения от хейлитов.

Лечение синдрома Мелькерссона-Розенталя

Консервативная терапия

Учитывая отсутствие единых взглядов на этиопатогенез, лечение пациентов представляет определенные сложности. Его основу составляет медикаментозная коррекция, предполагающая влияние на вероятные механизмы развития патологии и ее симптоматику. В качестве начальных вариантов назначают системные и топические кортикостероиды (преднизолон, триамцинолон), которые способны уменьшить выраженность отека и воспалительного процесса.

Как альтернативу кортикостероидам предлагают использовать цитостатики (метотрексат), производные салициловой кислоты (сульфасалазин) и аминохинолина (гидроксихлорохин). В комплексной терапии могут назначаться антигистаминные средства, антибиотики (тетрациклин, рокситромицин, клиндамицин). Среди общих мероприятий проводят санацию полости рта, корректируют характер питания. Хроническая медленно прогрессирующая патология требует динамического наблюдения за пациентами, при необходимости лечение корректируют.

Хирургическое лечение

Отеки, сопровождающиеся выраженной дефигурацией челюстно-лицевой области и резистентные к медикаментозной коррекции, лечат путем хирургического иссечения уплотненных участков. Для улучшения косметического эффекта реконструктивные операции рекомендуют выполнять в сочетании с внутриочаговым введением кортикостероидов. В ряде случаев прибегают к хирургической декомпрессии лицевого нерва и его электрической стимуляции.

Экспериментальное лечение

Стандартизованных подходов к терапии не разработано, а существующие методы ввиду высокой частоты рецидивов признаются недостаточно эффективными. Это создает необходимость поиска новых способов лечебной коррекции патологического процесса. Есть сообщения об эффективности антилепроматозных препаратов (дапсона, клофазимина), уменьшающих явления гранулематоза. Перспективным направлением может считаться антицитокиновая терапия (инфликсимабом, адалимумабом), которая в исследованиях показала быстрый результат и способность уменьшать частоту рецидивов.

Прогноз и профилактика

Прогноз для жизни и трудоспособности на фоне синдрома Мелькерссона-Розенталя благоприятный, но структурные изменения в области лица являются неприятным косметическим дефектом, нарушают функцию речи и жевания. Заболевание носит хронический рецидивирующий характер, даже на фоне проводимой терапии склонно к прогрессированию и периодическим обострениям. С профилактической целью проводят лечение сопутствующей патологии, устраняют хронические очаги инфекции, исключают контакт с предполагаемыми аллергенами.

Синдром Мелькерссона – Розенталя

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК – 2016

Общая информация

Краткое описание

Синдром Мелькерссона-Розенталя – хроническое рецидивирующее заболевание, характеризующееся рецидивирующим парезом лицевого нерва, рецидивирующими отеками лица и губ, складчатостью языка.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9:

МКБ-10 МКБ-9
Код Название Код Название
G51.2 Синдром Россолимо-Мелькерссона-Розенталя

Дата разработки протокола: 2016 год.

Пользователи протокола: врачи стоматологи общей практики, врачи общей практики, невропатологи, аллергологи, дерматологи.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+).
Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
Читайте также:
Травматический стоматит: причины, симптомы, лечение и профилактика

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

– Подключено 300 клиник из 4 стран

– 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN – 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!
  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место – 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии:

Жалобы и анамнез: жалобы на увеличение губ, нарушение речи, мимики, затруднение приема пищи. Чаще наблюдается у женщин. В анамнезе инфекционные и аллергические заболевания, наследственная предрасположенность, возможно рецидивирующее течение, вирусные инфекции, переохлаждение, переутомление, стресс. Болезнь начинается внезапно, за несколько часов отекает одна или две губы, отек держится 3-6 дней, иногда до месяца. Первым признаком может быть лицевая боль по типу невралгии, за которой часто следует паралич лицевого нерва. Заболевание приобретает хроническое течение.

Физикальное обследование:
Синдром Мелькерссона-Розенталя характеризуется тремя симптомами: макрохейлит, складчатый язык и паралич лицевого нерва. Отмечается бесформенное вздутие губы, она лоснится, в цвете не изменена, в некоторых случаях приобретает синюшный оттенок. Красная кайма губ сухая, отмечается шелушение и образование трещин. Утолщение губ несимметричное: одна сторона губы более отечна, чем другая. При пальпации губ ощущается неравномерно мягкая или плотноэластическая консистенция ткани губ. Вдавления после пальпации не остается. Отеки у ряда больных существуют постоянно, временами нарастая и ослабевая. У некоторых пациентов отеки спонтанно исчезают, но в дальнейшем рецидивируют с различной частотой, а затем становятся постоянными. Интенсивность отека может меняться в течение дня. Отек локализуется чаще всего на губах, щеке, веках и других отделах лица.
Второй симптом заболевания – паралич лицевого нерва. Он заключается в односторонней вазомоторной ринопатии, неприятных ощущениях во рту, изменениях выделения слюны. Возможен перекос лица, расширение глазной щели, опущение угла рта пораженной стороны.
Третьим признаком заболевания является складчатый язык (80-85% случаев). Клинически отмечается отечность языка, приводящая к неравномерному его увеличению, очаги десквамации эпителия языка.
Не всегда у больных синдромом Мелькерссона-Розенталя, наблюдается сочетание всех трех симптомов, иногда заболевание может клинически проявляться только макрохейлитом.

Лабораторные исследования:
– общий анализ крови;
по показаниям: аллергологическое обследование.

Инструментальные исследования: нет.

Диагностический алгоритм: (схема)

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:

Диагноз Обоснование для дифференциальной диагностики Обследования Критерии исключения диагноза
Отек Квинке Увеличение губы и тканей лица Быстрое стремительное развитие отека лица, шеи, языка, возможен отек гортани. Симметричный отек губ Аллергия в анамнезе Отсутствие пареза лицевого нерва, складчатого языка.
Лимфангиома Увеличение губы и тканей лица Доброкачественная опухоль из лимфоидной ткани, развивается медленно, годами Отсутствие пареза лицевого нерва, складчатого языка.
Гемангиома Увеличение губы и тканей лица Доброкачественная опухоль из кровеносных сосудов, чаще врожденная. Характерен красно-фиолетовый цвет опухоли, медленное развитие Наличие симптома «наполнения». Отсутствие пареза лицевого нерва, складчатого языка.
Абсцесс губы Увеличение губы Жалобы на боль, резко болезненная пальпация губы. Короткий анамнез. Больной указывает причину заболевания, возможно повышение температуры. Отсутствие пареза лицевого нерва, складчатого языка.

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Дезлоратадин (Desloratadine)
Лидокаин (Lidocaine)
Лоратадин (Loratadine)
Преднизолон (Prednisolone)

Лечение (амбулатория)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ**: лечение направлено на устранение способствующих факторов (санация кариозных зубов и других очагов инфекции, коррекция диеты), предотвращение стойкого отека лица и слизистой оболочки полости рта. Специфическое лечение не разработано.

Тактика лечения**: правильное выявление генеза патологических изменений, стабилизация патологического процесса, предупреждение повторного проявления заболевания.

Немедикаментозное лечение: направлено на устранение этиологических и предрасполагающих факторов – санация полости рта, хронических очагов инфекции, обучение рациональной гигиене полости рта, регулирование и коррекция характера питания, хирургическое иссечение уплотненных участков;

Медикаментозное лечение: (в зависимости от степени тяжести заболевания): смотрите протокол «Поражение лицевого нерва (невропатия лицевого нерва)»
– обезболивание: лидокаин, раствор, 1- 2% для аппликаций,
– антисептические средства: хлоргексидина биглюконат, раствор, 0,05% для обработки полости рта 3 раза в день до начала эпителизации
– кортикостероидные препараты: преднизолон, мазь, 0,5% до 3 раз в сутки в виде аппликаций до клинического улучшения
– антигистаминные препараты: лоратадин 10мг 1 раз в сутки 10-15 дней, дезлоратадин 5мг 1 раз в сутки, длительность приема зависит от симптоматики;

Перечень основных лекарственных средств:
1. 1-2% лидокаин;
2. 0,5% преднизолон;
3. 10мг лоратадин;
4. 5мг дезлоратадин.

Перечень дополнительных лекарственных средств: нет;

Алгоритм действий при неотложных ситуациях: нет;

Другие виды лечения: нет;

Показания для консультации специалистов: наличие соматических заболеваний, отягощенный аллергологический анамнез.

Профилактические мероприятия:
Выявление и лечение заболеваний ЖКТ, нервной, эндокринной систем. Устранение очагов хронической инфекции, травмирующих факторов. Своевременное выявление и лечение вирусной инфекции. Тщательная санация полости рта, систематический гигиенический уход.

Мониторинг состояния пациента: карта наблюдения за пациентом, индивидуальная карта наблюдения пациента, индивидуальный план действий;

Читайте также:
Привкус йода во рту: причины у женщин, при беременности, у взрослого, ребенка

Индикаторы эффективности лечения: сокращение сроков лечения, увеличение периода ремиссии.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
    1. 1. Приказ МЗ РК №473 от 10.10.2006г. «Об утверждении Инструкции по разработке и совершенствованию клинических руководств и протоколов диагностики и лечения заболеваний»; 2. Заболевания слизистой оболочки полости рта и губ / Под ред. проф.Е.В.Боровского, проф.А.Л.Машкиллейсона. – М.:МЕДпресс, 2001. -320с.; 3. Зазулевская Л.Я. Болезни слизистой оболочки полости рта. Учебник для студентов и практических врачей. – Алматы, 2010. – 297 с.; 4. Барер Г.М. Терапевтическая стоматология. Учебник для вузов. Часть 3 Заболевания слизистой оболочки полости рта. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2005. – 288с.; 5. Лангле Р.П., Миллер К.С. Атлас заболеваний полости рта: Атлас / Перевод с английского под ред. Л.А.Дмитриевой. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. -224с.; 6. George Laskaris, Treatment of Oral Diseases. A Concise Textbook, Thieme. Stuttgart-New York, p.300.

Информация

Сокращения, используемые в протоколе:
СОПР – слизистая оболочка полости рта;
ЖКТ – желудочно-кишечный тракт.

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1. Есембаева Сауле Сериковна – доктор медицинских наук, профессор, РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова», директор Института Стоматологии, главный внештатный стоматолог МЗСР РК, Президент ОО «Единая Казахстанская Ассоциация Стоматологов»;
2. Баяхметова Алия Алдашевна – доктор медицинских наук, доцент, РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова», заведующая кафедрой терапевтической стоматологии;
3. Тулеутаева Светлана Толеуовна – кандидат медицинских наук, заведующая кафедрой стоматологии детского возраста и хирургической стоматологии РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет»;
4. Манекеева Замира Тауасаровна – врач-стоматолог Института Стоматологии РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова»;
5. Мажитов Талгат Мансурович – доктора медицинских наук, профессор АО «Медицинский университет Астана», профессор кафедры клинической фармакологии и интернатуры, клинический фармаколог.

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Список рецензентов:
1) Жаналина Б.С. – доктор медицинских наук, профессор РГП на ПХВ Западно-Казахстанский государственный медицинский университет им. М.Оспанова, заведующая кафедрой хирургической стоматологии и стоматологии детского возраста.
2) Мазур Ирина Петровна – доктор медицинских наук, профессор Национальной медицинской академии последипломного образования имени П.Л. Шупика, профессор кафедры стоматологии Института стоматологии.

Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Синдром Россолимо-Мелькерссона-Розенталя: что это такое, симптомы, лечение болезни

ло название синдрома Мелькерссона—Розенталя. Более раннее описание паралича лицевого нерва в сочетании с отеком лица принадлежит Г.И.Рос- солимо (1901). В связи с этим ряд авторов называют это заболевание синдромом Россолимо—Мелькерссона—Розенталя (Смелев Н.С., 1964; Стоянов Б.Г., 1973, и др.).

В последующем о синдроме Мелькерссона—Розенталя было довольно много сообщений, в которых подтверждалась симптоматика, описанная Melkersson и Rosenthal, сообщалось о больных, у которых, кроме перечисленных симптомов, имелись отеки щек, век, других частей лица, языка, гортани, указывалось на непостоянство таких симптомов, как паралич лицевого нерва и складчатый язык.

В 1945 г. Mischer, изучая гистологические изменения, наблюдаемые при макрохейлии, установил их гранулематозный характер. Он предложил называть рецидивирующий макрохейлит фанулематозным хейлитом. В 1950 г. Richter и Johne пришли к заключению о том, что фанулематозный хейлит является частным проявлением синдрома Мелькерссона-Розенталя.

Этиология и патогенез. Причины возникновения синдрома Мелькерссона-Розенталя окончательно не выяснены. Ряд авторов считают заболевание конституциональным, наследственным. Большинство же склонны рассматривать его как ангионевроз (нейродисфофия). По данным Misher (1954), Schuermann и др., развитие фанулемы вокруг измененных сосудов указывает на гематогенно-инфекционную природу макрохейлита. Имеет сторонников и инфекционно-аллергическая теория возникновения заболевания. Высказывается точка зрения о полиэтиологическом характере заболевания.

Клиническая картина. Синдром Мелькерссона-Розенталя не является очень редким заболеванием. Он несколько чаще наблюдается у женщин. Заболевание может начаться в любом возрасте, как правило, с появления отека кожи лица и слизистой оболочки полости рта. Очень редко первым симптомом заболевания является паралич лицевого нерва. Среди отеков в начале болезни на первом месте стоит отек верхней губы, затем — нижней губы, гораздо реже встречается отек одной или обеих щек, верхней губы и щеки, сразу обеих губ. Первым признаком болезни могут быть также боли в лице по типу невралгии, часто за ними развивается паралич лицевого нерва.

Болезнь обычно начинается внезапно. За несколько часов отекает одна или обе губы. Отек держится 3—6 дней, редко меньше, иногда дольше, даже до месяца. Возникает бесформенное вздутие губы, край губы часто выворачивается в виде хоботка и обычно отстоит от зубов (морда тапира). Иногда отек столь велик, что губы увеличиваются в 3—4 раза. Утолщение губ неравномерное, одна сторона губы обычно более отечна, чем другая.

Отек губ может сопровождаться образованием трещин. Обычно отек захватывает всю губу до носа или до подбородочной бороздки. При сильном отеке могут нарушаться речь, мимика, прием пищи. Отечные губы имеют, как правило, бледно-красный цвет, иногда с застойным оттенком. При пальпации ощущается равномерно мягкая или плотноэластическая консистенция тканей. Вдавления после пальпации не остается. Ткани губы часто бывают умеренно уплотнены, но не склерозированы.

Читайте также:
Шилоподъязычный синдром Игла-Стерлинга: симптомы, лечение и удаление подъязычной кости

Такие отеки у ряда больных существуют постоянно, постепенно нарастая, а временами несколько уменьшаясь. У некоторых больных отеки полностью разрешаются, но в дальнейшем рецидивируют с различной частотой, а затем становятся постоянными. Интенсивность отека может меняться в течение дня. Иногда отек распространяется на щеки, на одну или обе половины лица, десну, твердое небо, язык, нос.

Синдром Мелькерссона—Розенталя, хотя и редко, может проявиться изолированным отеком щеки, такое состояние в литературе описано под названием гранулематозного пареита (по аналогии с гранулематозным ма- крохейлитом). Обычно возникает односторонний пареит. Отек чаще захватывает всю толщу щеки. Слизистая оболочка представляется в этих случаях отечной, имеет тестоватую консистенцию, на ней видны отпечатки зубов. Постепенно консистенция пораженного участка становится плотноэластической. Характерно отсутствие болезненности и воспалительного процесса области припухлости (Стоянов Б.Г., 1973).

При поражении только слизистой оболочки щеки имеется мягкий отек ее, напоминающий подушкообразное вздутие. Слизистая оболочка становится бледно-розовой с участками вдавления — отпечатками зубов. Рецидивы отека приводят к появлению борозд, неправильное расположение которых создает впечатление дольчатости. Отеки могут наблюдаться в области десен, твердого и мягкого неба, язычка и на других участках слизистой Iоболочки полости рта. Они могут быть строго локализованными или поражать всю слизистую оболочку рта, иногда отмечается легкая гиперемия. Развиваются довольно четкое огрубение слизистой оболочки, складчатость И дольчатость языка разной степени выраженности. Это позволяет провес- : ти некоторую аналогию со складчатым языком (Б.Г.Стоянов).

Мы, совместно с О.Г.Ковалевской и А.П.Тимофеевой наблюдали больных с синдромом Мелькерссона—Розенталя, у которых, помимо типичного поражения, свойственного этому заболеванию, имелись множественные очаги деструкции костной ткани с четкими границами, похожие на гранулемы, у верхушек зубов верхней и нижней челюстей, которые протекали бессимптомно и были выявлены при рентгенологическом исследовании. Под влиянием лечения, применяемого нами при синдроме Мелькерссо- на-Розенталя, без эндодонтической терапии, эти очаги в костях челюстей исчезли. Это позволило нам прийти к заключению, что такие гранулемы являются одним из симптомов синдрома Мелькерссона—Розенталя, а не обусловлены некрозом пульпы зубов. Ограниченные отеки могут возникать в области лба, век (гранулематозный блефарит) и других частей лица.

Вторым симптомом синдрома Мелькерссона—Розенталя является паралич лицевого нерва, причем часто ему предшествуют продромальные явления различной продолжительности: различные неприятные ощущения во рту, односторонняя вазомоторная ринопатия, изменения выделения слюны. Иногда продромальные явления протекают под видом односторонней невралгии, головной боли типа мигрени. После продрома односторонний паралич лицевого нерва развивается быстро. Происходит потеря тонуса мышц пораженной половины лица, расширяется глазная щель, опускается угол рта. Чаще развивается неполный паралич с частичным сохранением фрагментов вегетативной, чувствительной и моторной функции.

У большинства больных паралич лицевого нерва постепенно проходит. Однако в течение заболевания отмечается отчетливая склонность к рецидивам, которые возникают через различные интервалы. При длительном течении заболевания, после неоднократно возникающих параличей лицевого нерва они могут принять стойкий характер. Очень редко развиваются двусторонние параличи лицевого нерва. В литературе имеются указания на вовлечение в патологический процесс у некоторых больных других черепных нервов (Семенов В.А. и др., 1962; Luscher, 1949; Kettel, 1954, и др.).

Третьим симптомом синдрома Мелькерссона-Розенталя является складчатый язык. Поданным Schuermann (1957, 1958), он наблюдается у 2/з больных и оценивается обычно как аномалия развития языка. Клинически отмечается отечность языка, приводящая к неравномерному его увеличе-

257 нию. Участки поражения вначале имеют бледно-розовую или нормальную окраску. Постепенно слизистая оболочка мутнеет, возникает серовато-розовая окраска, образуются участки в виде полос или пятен, напоминающие очаги лейкоплакии. При наличии наряду с отеком складчатости языка вся его поверхность становится бугристой и напоминает булыжную мостовую. Хорошо выражены зияющие, как рвы, борозды. Нередко в центре языка имеется глубокая срединная бороздка, которая делит язык примерно на две равные части. Язык постепенно становится малоподвижным, полностью его всунуть бывает трудно. Задняя треть и корень языка обычно в процесс не вовлекаются.

Гистологическая картина при синдроме Мелькерссона—Розенталя характеризуется гранулематозным воспалением, которое сочетается с отечностью тканей, причем в процесс часто вовлекается мимическая мускулатура. В измененных тканях встречаются мелкие, округлой формы гранулемы, однако их обнаруживают не всегда. Характер гранулем варьирует иногда даже в одном биоптате, но чаще все же у одного больного имеется один тип гранулем. Могут возникать туберкулоидные, саркоидные, лимфонодулярно-плазматические гранулемы, причем эти гранулемы часто бывают очень маленькими, иногда состоят лишь из нескольких клеток. Гранулемы располагаются преимущественно вокруг мелких сосудов, но могут быть оттеснены от них вследствие отека. Они могут располагаться и в непосредственной близости от небольших нервных стволов. Отмечаются расширение кровеносных сосудов, пролиферация эндотелия, отечность дермы, фиброзирование отсутствует.

У ряда больных с синдромом Мелькерссона—Розенталя гранулемы обнаружить не удается, у них отмечается неспецифическая лимфогистиоцитарная пролиферация, однако она имеет все же узелковое расположение. Следует отметить значительные колебания интенсивности воспаления, что согласуется с рецидивирующим характером заболевания. В эпителии определяют небольшой акантоз, в базальном слое — отек, иногда экзоцитоз. В поперечнополосатой мимической мускулатуре в интерстициальной ткани встречаются гранулематозные очаги, в отдельных мышечных пучках — явления очаговой атрофии на фоне легкой дистрофии.

Читайте также:
Cифилис во рту (на губах, языке, в горле): симптомы и лечение, фото шанкров

Течение. Течение синдрома Мелькерссона—Розенталя хроническое. В начале болезни рецидивы обычно сменяются более или менее продолжительными ремиссиями, во время которых все симптомы заболевания исчезают. Позднее макрохейлия и паралич лицевого нерва приобретают стойкий характер. Ряд авторов отмечают обострение заболевания после герпеса, обострения фокальной инфекции, перенесенных интеркуррентных заболеваний, нервного напряжения и др. Наличие стойкого косметического дефекта может вызвать изменение психики по ипохондрическому, депрессивному типу.

> У ряда больных с синдромом Мелькерссона-Розенталя может отсутст- 4 ровать не только складчатый язык, но и паралич лицевого нерва. Единственным симптомом заболевания в этом случае является макрохейлит.

Диагностика. При наличии у больного всех трех симптомов заболевания диагностика синдрома Мелькерссона—Розенталя не представляет трудностей. При моносимптомной (макрохейлит) форме заболевание следует дифференцировать в первую очередь от элефантиаза, возникающего при хроническом рожистом воспалении, отека Квинке и кавернозной гемангиомы.

Элефантиаз отличается от макрохейлита наличием выраженных островоспалительных явлений, сопровождающихся подъемом температуры тела во время обострения, наличием фиброза соединительной ткани, что обусловливает более плотную консистенцию ткани губы при элефантиазе по сравнению с синдромом Мелькерссона-Розенталя. Отек Квинке отличается от макрохейлита кратковременностью отека, быстрым исчезновением отека после приема антигистаминных препаратов, частыми приступами болезни, а также полным исчезновением отечности после окончания приступа.

Макрохейлит у некоторых больных возникает как осложнение хронической трещины губы при присоединении вторичной инфекции. Такой макрохейлит обычно быстро разрешается после рационального лечения трещины. Кавернозная гемангиома в отличие от синдрома Мелькерссона-Розенталя наблюдается с рождения или раннего детского возраста. На губе, чаще нижней, имеется застойно-красного цвета мягкая опухоль, бледнеющая при надавливании. Что касается трофедемы Мейжа (невоспалительного белого отека), то он возникает, как правило, не на губах, а в области нижних конечностей. Описанные в литературе случаи трофедемы Мейжа в области губ, по нашему мнению, являются нераспознанным синдромом Мелькерссона-Розенталя.

Прогноз. При синдроме Мелькерссона-Розенталя прогноз благоприятный, однако у ряда больных отягощается в связи с вовлечением в процесс гортани, трахеи, носоглотки, а также присоединением ангиодистонических расстройств, которые сопровождаются повышением проницаемости сосудов мозга, отеком и набуханием мозговой ткани и оболочек, повышением внутричерепного давления (Стоянов Б.Г., 1973; Гусева Л.Л. и др., 1965).

Лечение. Лечение синдрома Мелькерссона-Розенталя является весьма трудной задачей. Его проводят по двум направлениям – хирургическому и консервативному. Каждого больного тщательно обследуют с целью выявления у него патологии, способствующей возникновению заболевания. При этом особое внимание обращают на выявление очагов фокальной ин- I фекции, в том числе в челюстно-лицевой области, на состояние нервной системы, внутренних органов, наличие бактериальной аллергии и др. При хирургическом лечении, которое производят с косметической целью, иссекают часть ткани губы. Однако хирургическое лечение не предотвращает рецидивов заболевания, и первоначальные хорошие терапевтические результаты часто сменяются рецидивом макрохейлита.

Консервативное лечение этого заболевания проводят различными препаратами. Лучшие результаты дает комбинированное лечение кортикостероидами, антибиотиками широкого спектра действия и синтетическими противомалярийными препаратами, разработанное на кафедре кожных болезней ММСИ (Б.Г.Стоянов и др.). При этом преднизолон (по 20—30 мг) или дексазон (по 2—3 мг в день) назначают вместе с окситетрациклином или экмоновоциллином (по 800 000—1 000 000 ЕД в день), синтетическими противомалярийными препаратами (хингамин по 0,25 г 2 раза в день), пирогенными препаратами (пирогенал по 50—75—100—500 МПД, изредка по 1000 МПД, 2 раза в неделю на курс 14-16 инъекций, или продигиозан по 25—50—75—100 до 125 мкг с 4—5-дневными интервалами, на курс 5—

8 инъекций), десенсибилизирующими средствами (препараты кальция, антигистаминные препараты и др.) в течение 30—40 дней. Лекарственные средства в различных сочетаниях в зависимости от общего состояния организма, возраста больных, клинических симптомов, стадии болезни.

При наличии у больного бактериальной аллергии следует применять специфическую гипосенсибилизацию соответствующим аллергеном. Ее осуществляют внутрикожным введением раствора аллергена в концентрации 1:100 000. Первоначальная доза составляет 0,1 мл. При каждой последующей инъекции дозу увеличивают на 0,1 мл и доводят до 0,5 мл. Повышение дозы аллергена можно производить только при удовлетворительном общем состоянии больного, отсутствии общей и местной реакции.

При наличии макрохейлита и пареита мы наблюдали хороший терапевтический эффект от местного применения электрофореза гепариновой мази и от нанесения на пораженные отечные участки этой мази, смешанной с димексидом. Лучшие терапевтические результаты отмечаются у больных, комплексное лечение которых начато в ранние стадии заболевания. Указанные курсы лечения целесообразно повторять через 2—3 мес.

Синдром Мелькерссона – Розенталя: прогнозы и лечение

Эта редкая патология, которая может коснуться людей разных возрастов. Так как причина заболевания неизвестна, нужно четко знать и определять симптоматику, дабы вовремя обратиться за помощью.

Синдром Мелькерссона – Розенталя — это редкое хроническое неврологическое заболевание, которое характерно триадой симптомов: складчатость языка, отечность губ и паралич лицевого нерва. Патология может возникать в любом возрасте, но чаще всего поражает людей от 35 до 55 лет, женского пола.

Причины

Так как этиология до конца не выяснена, существует ряд предполагаемых, наиболее распространенных причин:

  • генетическая предрасположенность;
  • частые аллергические реакции;
  • нейродистрофия.

Симптомы

Для симптомов характерно острое стремительное начало с последующими ремиссиями.

Читайте также:
Профилактика стоматита у взрослых, детей и грудничков до года: комплекс мер

Триада синдрома Мелькерссона – Розенталя:

  1. Паралич лицевого нерва: мимические мышцы начинают слабнуть, имеет односторонний характер.
  2. Складчатый язык: язык стает толще, малоподвижен, на его поверхности появляются глубокие борозды и пятна.
  3. Отечность губ: губа увеличивается в объеме, краснеет, ее край выворачивается наружу. При пальпации мягкая, но с каждым рецидивом уплотняется. Возможны появления трещин и шелушения. Очень усложняется прием пищи.

К дополнительным симптомам можно отнести головные боли, отечность шеи, щек и носа.

Диагностика

Для постановки диагноза врач собирает анамнез, проводит осмотр и выясняет клиническую картину. Дополнительно назначает ряд лабораторных анализов, биопсию, КТ, МРТ, иммунологическое исследование крови.

Лечение

Полностью вылечить синдром Мелькерссона – Розенталя невозможно, поэтому предоставляется симптоматическое лечение.

Наиболее хорошие прогнозы на начальных стадиях. Больному назначают кортикостероиды (преднизолон, триамциналон) с целью снять отеки и воспалительный процесс. Дополнительно принимаются антигистаминные, противовирусные, иммунодепрессивные и антибактериальные препараты.

Хирургическим методом, с целью улучшения психологического состояния, иссекают часть губы. Но операция не дает 100% гарантии, ведь при возникновении рецидива, губы могут снова увеличиться в размерах.

Для лечения паралича лицевого нерва, так же возможно применить хирургический метод, с целью уменьшить давление на них. Дополнительно применяются массаж и электрическая стимуляция.

Прогнозы

Синдром Мелькерссона – Розенталя, может рецидивировать через некоторое время после своего первого возникновения. Впоследствии заболевание может стать хроническим. Основная задача – это последующее наблюдение с целью исключить прогрессирования болезни Крона и саркоидоза.

Профилактика

Начальная профилактика отсутствует. Людям, которые имеет данную патологию необходимо избегать контакта с аллергенами и лечить хронические сопутствующие инфекционные заболевания.

Синдром Россолимо-Мелькерссона-Розенталя: что это такое, симптомы, лечение болезни

  • Издательство «Медиа Сфера»
  • Журналы
  • Подписка
  • Книги
  • Об издательстве
  • Рекламодателям
  • Доставка / Оплата
  • Контакты

Кафедра госпитальной терапевтической стоматологии, пародонтологии и гериатрической стоматологии, кафедра общей и эстетической стоматологии факультета последипломного образования Московского государственного медико-стоматологического университета

ФПДО ГБОУ ВПО “Московский государственный медико-стоматологический университет” Минздравсоцразвития России

ГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России, Россия

ГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России, Россия

Синдром Россолимо—Мелькерссона—Розенталя — выбор метода лечения

Журнал: Российская стоматология. 2016;9(1): 123-122

Позднякова Т. И., Гришин А. А., Иконников Г. Г., Гришина Л. В. Синдром Россолимо—Мелькерссона—Розенталя — выбор метода лечения. Российская стоматология. 2016;9(1):123-122.
Pozdniakova T I, Grishin A A, Ikonnikov G G, Grishina L V. . Russian Stomatology. 2016;9(1):123-122.

Кафедра госпитальной терапевтической стоматологии, пародонтологии и гериатрической стоматологии, кафедра общей и эстетической стоматологии факультета последипломного образования Московского государственного медико-стоматологического университета

Кафедра госпитальной терапевтической стоматологии, пародонтологии и гериатрической стоматологии, кафедра общей и эстетической стоматологии факультета последипломного образования Московского государственного медико-стоматологического университета

ФПДО ГБОУ ВПО “Московский государственный медико-стоматологический университет” Минздравсоцразвития России

ГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России, Россия

ГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России, Россия

В 1928 г. Melkersson описал больного с рецидивирующим парезом лицевого нерва и стойким отеком губ. В 1931 г. Rosenthal отметил третий симптом этого заболевания — складчатый язык. В 1949 г. Lucher предложил заболевание, характеризующееся невритом лицевого нерва, отеком лица и складчатым языком именовать синдромом Мелькерссона—Розенталя. Однако на триаду симптомов, типичных для данного синдрома, еще в 1901 г. указал русский невропатолог Г.И. Россолимо, поэтому многие дерматологи предлагают название «синдром Россолимо—Мелькерссона—Розенталя». Причины возникновения синдрома Россолимо—Мелькерссона—Розенталя (СРМР) окончательно не выяснены. СРМР рассматривается как полиэтиологическое заболевание, имеющее инфекционно-аллергическую природу. Это заболевание тесно связывают с саркоидозом, а также с ангионеврозом (нейродистрофией). Некоторые авторы придерживаются наследственной теории заболевания с вазомоторными расстройствами: первичным поражением лимфатического аппарата в области головы, что может вызвать гематогенное нарушение тока крови и лимфы, способствующее образованию отеков и гранулематозной лимфоплазмоцитарной реакции. К провоцирующим факторам относят термическую травму, хроническую трещину губ, перенесенные инфекционно-вирусные заболевания, употребление аллергенных продуктов и медикаментов. Патогенез заболевания до конца не изучен, однако авторы считают, что в основе заболевания лежат нарушения иннервации и трофики губ, активизация латентной вирусной инфекции, наличие клеточной сенсибилизации к стафилококковым антигенам и ангионевроз с развитием резкого лимфостаза в тканях губы. Распространенность и частота СРМР не зависят от пола. Чаще возникает в периоде от 16—17 до 35—55 лет (75—80% больных). При возникновении заболевания пациент отмечает увеличение одной или обеих губ, припухлость языка, нарушение речи, мимики, затруднение приема пищи.

Болезнь СРМР, как правило, начинается внезапно. За несколько часов отекает чаще одна губа. Со временем отек не исчезает, даже после проведенного лечения. Первыми признаками болезни могут быть боли в лице по типу невралгии, затем может развиться паралич лицевого нерва, который постепенно проходит. Позже заболевание приобретает хроническое течение с периодами ремиссии и рецидивов. С годами периоды рецидивы возникают чаще и протекают более длительное время, что приводит к изменению психики. Для СРМР характерны три основных симптома: отек одной или обеих губ (может быть и одной из щек), паралич лицевого нерва, складчатый язык. Характерная триада — стойкая припухлость лица, чаще губ, рецидивирующий неврит лицевого нерва и отечно-складчатый язык — встречается не более чем у 20—30% больных. Основную группу (70—80%) составляют больные с моно- и двусимптомными проявлениями (макрохейлит или макрохейлит в сочетании с невритом лицевого нерва или складчатым языком).

Читайте также:
Ромбовидный глоссит языка: лечение, фото, осложнения, уход

Дифференциальную диагностику проводят с однотипными заболеваниями: отек Квинке, гемангиома, лимфангиома, абсцесс губы, фурункул губы. Лечение СРМР представляет определенные трудности и включает консервативное, хирургическое и нетрадиционное. Из консервативных средств используют кортикостероидные препараты (преднизолон), антибиотики широкого спектра действия, противомалярийные препараты (хингамин) и десенсибилизирующую терапию. Однако симптоматика заболевания СРМР при консервативном лечении уходит очень медленно и вероятность возникновения рецидивов очень высока. Также возможно проведение нетрадиционного лечения — акупунктура в сочетании с сероводородными ваннами, а также гирудотерапия. Хирургическое лечение представляет собой иссечение части ткани губы. Местное лечение включает в себя тщательную санацию полости рта и ЛОР-органов, электрофорез с гепариновой мазью в сочетании с чередованием 10% раствора димексида — количество процедур, необходимое для клинического улучшения, не менее 10.

Цель исследования — изучение и анализ отдельного клинического случая СРМР и проведенного лечения.

Материал и методы. В клинику МГМСУ обратился пациент В. 23 лет с жалобами на эстетический дефект в виде увеличения в объеме верхней губы. Болен полгода. Свое состояние связывает с посещением бани, после чего на утро отекла верхняя губа и появилось онемение мягких тканей левой щеки. Был проведен опрос и тщательный осмотр пациента. После чего пациенту было рекомендовано проведение дополнительного метода исследования: аллергических проб на стафилококковый антиген и средства автомобильной химии.

Результаты. Считает себя больным около полугода, когда после посещения бани отекла верхняя губа и появился парез лицевого нерва в области щек слева. Пациент работает в автосервисе, и его работа связана со средствами автохимии. Ранее отмечал проявление аллергической реакции в виде сыпи на коже. Причины не выяснял и не лечился. По данным ранее проводимого обследования, анализы крови и мочи в пределах нормы. По заключению врача-терапевта, пациент практически здоров. При внешнем осмотре: конфигурация лица изменена за счет резкого отека верхней губы и пареза лицевого нерва в области левой щеки. Красная кайма верхней губы ярко гиперемирована, покрыта чешуйками, диагностируется несколько мелких трещин. При пальпации верхняя губа плотная, слегка болезненная.

При осмотре рта: зубы санированы, гигиеническое состояние неудовлетворительное, мягкий зубной налет и наддесневой зубной камень покрывает до 1/3 поверхности коронковой части всех зубов. УИГР по Грину—Вермиллиону равен 2,3 балла. Десна в области нижних центральных зубов гиперемирована, отечна, кровоточит при зондировании. Слизистая оболочка губ, щек, твердого и мягкого неба, дна полости рта бледно-розового цвета, умеренно увлажнена, язык выражено складчатый, отечный.

На основании анамнеза заболевания и клинического обследования поставлен предварительный диагноз: СРМР, хронический катаральный гингивит.

Результаты дополнительных методов исследования: аллергические пробы — выявлена повышенная чувствительность к лакокрасочным материалам.

На основании основных и дополнительных методов обследования поставлен окончательный диагноз — СРМР.

Было проведено лечение. Общее лечение. Кортикостероидная терапия: инъекции раствора дипроспана внутримышечно № 4. Антигистаминные препараты тавегил 0,001 по 1 таблетке 2 раза в день утром и вечером в течение 12 дней, поливитамины «Алфавит» 1—2 мес. Местное лечение. Проведено удаление зубных отложений ультразвуковым скаллером, полирование поверхностей зубов, аппликация мази метрогил-дента на слизистую оболочку десны. Проведена коррекция индивидуальной гигиены. Даны рекомендации по гигиене полости рта. На красную кайму губ наложена аппликация запатентованной сложной мази по Н.Д. Брусениной на 15 мин. Рекомендовано проведение аппликации этой мази 3 раза в день после приема пищи.

При осмотре через 3 нед: красная кайма губ розового цвета, явления хейлита и трещины отсутствуют; гигиеническое состояние рта удовлетворительное, УИГР по Грину—Вермиллиону равен 1,3 балла. При пальпации — верхняя губа безболезненная, плотная, сохраняется значительное увеличение верхней губы в объеме. Пациент категорически отказался от дальнейшего применения кортикостероидов в виде инъекций или приема внутрь. Учитывая неэффективность проведенного лечения, пациент был направлен на кафедру челюстно-лицевой и пластической хирургии для консультации по поводу хирургического лечения.

Была проведена операция — продольное клиновидное иссечение верхней губы по типу Labium duplex с положительным исходом.

Под эндотрахеальным наркозом произведено продольное клиновидное иссечение избытков ткани верхней губы до нормализации ее анатомических размеров. Рана ушита послойно vicril 4.0, на слизистую оболочку prolen 4.0. Фиксирована асептическая давящая повязка. Швы сняты на 7—8-е сутки. Рана зажила первичным натяжением. Через 1 мес на повторном приеме — красная кайма губы розового цвета, без признаков хейлита, нормальных размеров, безболезненная при пальпации.

Рекомендовано: ограничение посещения бани, приема продуктов с выраженными аллергическими свойствами. Ограничение контакта со средствами автохимии. Регулярная обработка губ гигиенической помадой.

В течение года рецидива не наблюдалось.

Вывод. Учитывая торпидность заболевания, недостаточную эффективность консервативного лечения, применение хирургического лечения является методом выбора.

Макрохейлит

Что такое Макрохейлит –

Макрохейлит (macrocheilitis) является ведущим симптомом заболевания, впервые описанного в 1901 г. Г.И.Россолимо; затем шведский врач Melkersson тоже описал заболевание, характеризующееся односторонним параличом лицевого нерва и отеком губ. Позже в 1931 г. в описании заболевания Rosental к этим двум признакам присоединил еще симптом складчатого языка. С тех пор заболевание, проявляющееся указанной триадой симптомов, получило название синдрома Мелькерсона-Розенталя.

Читайте также:
Ромбовидный глоссит языка: лечение, фото, осложнения, уход

Что провоцирует / Причины Макрохейлита:

В этиологии этого за болевания ряд авторов отводят важ ную роль конституциональным и на следственным особенностям челове ка. Другие склонны рассматривать синдром Мелькерсона-Розенталя как ангионевроз. Имеет сторонников и инфекционно-аллергическая теория возникновения заболевания.

Симптомы Макрохейлита:

Синдром Мелькерсона-Розенталя характеризуется тремя симптомами: макрохейлит, складчатый язык и паралич лицевого нерва. Несколько чаще это заболевание встречается у женщин.

Болезнь обычно начинается внезапно. Как правило, отек одной или обеих губ является первым симптомом заболевания. Иногда первым признаком могут быть лицевые боли по типу невралгии, за которыми часто следует паралич лицевого нерва. За несколько часов появляется отек одной или обеих губ. Больные отмечают зуд губы, увеличение ее размеров, иногда появление отеков других отделов лица. Отмечается бесформенное вздутие губы, она лоснится, ее цвет не изменен, в некоторых случаях губа приобретает синюшный оттенок. Край губы часто выворачивается в виде хоботка и несколько отстоит от зубов (“морда тапира”). Иногда отек так велик, что губы утолщаются в 3-4 раза по сравнению с нор-мальными размерами. Утолщение губ неравномерное, одна сторона губы обычно более отечна, чем другая. При пальпации ощущается равномерно мягкая или плотноэластическая консистенция ткани губ. Вдавления после пальпации не остается. Такие отеки у ряда больных существуют постоянно, временами то нарастая, то ослабевая. У некоторых пациентов отеки спонтанно исчезают, но в дальнейшем рецидивируют с различной частотой, а затем становятся постоянными. Интенсивность отека может меняться в течение дня. Отек локализуется чаще на губах, щеке, веках и других отделах лица.

Второй симптом заболевания – паралич лицевого нерва. Он заключается в односторонней вазомоторной ри-нопатии, неприятных ощущениях во рту, изменениях выделения слюны. Вследствие потери тонуса пораженной половины лица происходят опущение углов рта, расширение глазной щели. Чаще возникает неполный паралич с частичным сохранением чувствительной, вегетативной и моторной функций.

Третьим симптомом заболевания является складчатый язык, который наблюдается у 60 % больных и, очевидно, является не симптомом, а аномалией развития. Клинически отмечается отечность языка, приводящая к неравномерному его увеличению.

Далеко не всегда у больных с синдромом Мелькерсона-Розенталя наблюдается сочетание всех трех симптомов, иногда заболевание может клинически проявляться только мак-рохейлитом.

Клиническое течение синдрома Мелькерсона-Розенталя хроническое. В начале заболевания рецидивы возникают достаточно редко и сменяются длительными периодами ремиссии, во время которых все симптомы болезни исчезают. По мере увеличения продолжительности заболевания макрохейлит и паралич лицевого нерва приобретают стойкий характер. Обострение болезни может возникнуть после перенесенной вирусной инфекции, стрессовых ситуаций.

Диагностика Макрохейлита:

При наличии всех трех симптомов заболевания диагностика синдрома Мелькерсона-Розенталя сложностей не представляет. Трудности возникают только при одном симптоме – макрохейлите. В этом случае проводят дифференциальную диагностику с:

  • отеком Квинке;
  • рожистым воспалением;
  • лимфангиомой;
  • гемангиомой.

Лечение Макрохейлита:

Лечение является довольно сложной задачей. Каждый больной должен быть тщательно обследован с целью выявления у него патологии, способствующей возникновению этого заболевания. Особое внимание обращают на очаги хронической инфекции, в том числе и челюстно-лицевой области.

Назначают кортикостероидные препараты (20-30 мг преднизолона или 2-3 мг дексазона в сутки) вместе с антибиотиками широкого спектра действия (олететрин 750 000 – 1 000 000 ЕД в день) и синтетическими противомалярийными препаратами (делагил по 0,25 г 2 раза в день, на курс 20-25 г). Применяют также антигистаминные средства, витамины С и группы В. Со-четание лекарственных препаратов, используемых для лечения, определяется общим состоянием, возрастом пациента, клиническими симптомами, стадией заболевания. Указанный курс лечения проводят в течение 30-40 дней.

Хорошие результаты дает комбинированное лечение с использованием фузидин-натрия по 0,5 г 3 раза в день в течение 15 дней и подкожное введение стафилококкового анатоксина (по 0,5 мг через 3 мес, 6 мес и 1 год после первой инъекции). Если количество Т-лимфоцитов снижено, назначают декарис по 150 мг 2 дня подряд с 5-дневными интервалами в течение 2 мес.

При выявлении у больного микробной аллергии проводят специфическую гипосенсибилизирующую терапию.

Лечение стойких, упорно текущих форм заболевания, в период ремиссии проводят пирогенными препаратами (пирогенал, продигиозан и др.).

Для лечения макрохейлита используют электрофорез гепарина и димек-сида на пораженные отечные участки.

В случае отсутствия эффекта от консервативного лечения применяют хирургические методы. С косметической целью иссекают часть ткани губы. Однако хирургическое лечение не предотвращает рецидивов заболевания.

При лечении синдрома Мелькерсона-Розенталя лучшие результаты получены на ранних стадиях заболевания. Указанные курсы лечения целесообразно повторять через 2-3 мес.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Макрохейлит:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Макрохейлита, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: