Болезнь Шегрена: причины, симптомы, лечение, профилактика синдрома

Синдром Шегрена

Синдром Шегрена — что это такое? Причины, симптомы и лечение

Синдром Шегрена («сухой синдром») проявляется снижением функции желез внешней секреции, вследствие такой патологии появляется выраженная сухость кожных покровов и слизистой оболочки влагалища, трахеи, носоглотки, глаз, полости рта, также наблюдается уменьшение секреции пищеварительных ферментов, которые вырабатывает поджелудочная железа.

Чаще всего данный синдром сопровождает целый ряд аутоиммунных патологий соединительной ткани – дерматомиозит, склеродермию, и в таких случаях носит название – вторичный синдром Шегрена. Если же патология развивается самостоятельно, то название звучит, как первичный синдром Шегрена, или болезнь Шегрена.

Что это такое?

Синдром Шегрена — аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, проявляющееся вовлечением в патологический процесс желез внешней секреции, главным образом слюнных и слёзных, и хроническим прогрессирующим течением.

Патоморфология

Основным морфологическим признаком является инфильтрация желез внешней секреции лимфо- и плазмоцитами. В первую очередь страдают слезные и слюнные железы, чуть реже – железы бронхов, пищеварительного тракта и влагалища.

  1. Поражаются и крупные, и мелкие железы. Сначала, на раннем этапе болезни, в процесс вовлекаются лишь мелкие протоки; по мере прогрессирования ее инфильтрат распространяется далее, на собственно ткань железы, в результате чего железистая ткань атрофируется и замещается соединительной. В ряде случаев описанные выше инфильтраты возникают не только в экзокринных (внешней секреции) железах, но и в других органах и системах организма, в частности, в мышцах, легких и почках. Это в конечном итоге приводит к нарушению функции пораженного органа.
  2. У 30-40% больных в материале, взятом путем биопсии слюнных желез, определяется метаплазия (видоизменение) выстилающих протоки клеток: появляются миоэпителиальные островки.

Дольки пораженных желез у ряда больных разрушены, а у других дольковая структура сохранена. Железы либо увеличены в размере, либо находятся в пределах нормы.

Что интересно, даже при отсутствии яркой клинической симптоматики синдрома Шегрена, у больного каким-либо заболеванием соединительной ткани вероятнее всего обнаружатся гистологические признаки воспаления слюнных желез.

Причины развития

Причины возникновения синдрома Шегрена пока до конца не установлены. Среди наиболее вероятных является теория о патологической реакции иммунной системы организма. Такая реакция развивается в ответ на повреждение клеток внешних желез ретровирусом, в частности это – вирус Эпштейн-Барр, VI вирус герпеса, цитомегаловирус, вирус иммунодефицита человека. Несмотря на значительное сходство иммунологических нарушений с изменениями в организме, пораженном вирусом, прямых доказательств роли вируса, как причины развития патологии, не получено.

Сами вирусы и измененные от их воздействия эпителиальные клетки желез воспринимаются иммунной системой как антигены (чужеродные агенты). Иммунная система продуцирует антитела против таких клеток и постепенно вызывает разрушение тканей железы. Заболевание часто встречается как наследственное или семейное, особенно часто среди близнецов, что позволяет предположить о том, что существует генетическая предрасположенность.

Таким образом, предполагают, что в механизме развития и возникновения патологии важное значение имеет сочетание множества факторов:

  • стрессовой реакции организма, которая возникает вследствие иммунного ответа;
  • иммунная регуляция с участием половых гормонов, о чем говорит редкая заболеваемость среди лиц до 20 лет, при этом среди детей чаще всего болеют девочки;
  • иммунный контроль с помощью Т-лимфоцитов;
  • вирусный;
  • генетический.

Есть два типа синдрома Шегрена: первичный — симптомы болезни являются первыми проявлениями ее, и вторичный, когда симптоматика проявляется у пациентов, страдающих иными ревматическими заболеваниями, такими как склеродермия, ревматоидный артрит или системная красная волчанка. Первичный и вторичный варианты синдрома встречаются примерно с одинаковой частотой. Это иногда затрудняет точную постановку диагноза. Синдром Шегрена достаточно распространен: в Великобритании, например, насчитывается около полумиллиона больных. Наиболее часто поражаются женщины в возрасте от 40 до 60 лет, тогда как только один пациент из 13 – мужчина.

Симптомы синдрома Шегрена

Симптоматику заболевания делят на две группы:

  1. Железистые проявления, при которых поражаются эпителиальные железы и нарушаются их функции.
  2. Внежелизистые проявления. Симптоматика данной группы очень различается, вследствие поражения различных органов человека.

Железистые симптомы, можно выделить следующие:

  1. Патология слезных желез. В данном случае возникают неприятные и болезненные ощущения в глазах (жжение, глаза как будто начинает резать, ощущения песка в них), при этом появляется характерный зуд возле глаз, покраснение. В результате снижается зрение, возникновение точечных кровоизлияний, отеков, чувствительность к свету, глазные боли.
  2. Патология слюнных желез. Проявление воспаления главным образом околоушных желез, которые увеличены в размере, иногда с проявлением болезненных ощущений. Также возникает сухость слизистой оболочки рта, глотание пищи затруднено, нередко больным приходится запивать еду водой, вследствие с проблемой проглатывания. При этом слизистая оболочка рта принимает ярко-розоватый оттенок.
  3. Сухость дыхательных путей, которая приводит воспалению бронхов, трахеи, легких.
  4. Кожные нарушения, в результате чего кожа становится сухой.
  5. Поражение слизистой оболочки носа. Возникновение сухости в носу, покрытие внутриносовой коркой, вследствие чего развивается воспаление.
Читайте также:
Народные средства для лечения воспаления слюнной железы в домашних условиях

Внежелизистым проявлениям характерны следующие признаки:

  1. Возникновение трахеобронхита, сопровождающейся кашлем, отдышкой. Не редко при обследовании у больного обнаруживается пневмония или фиброз легких.
  2. Увеличение лимфатических узлов.
  3. Поражение периферической нервной системы. При этом начинают проявляться болевые ощущения (покалывание, жжение).
  4. Повышенная температура;
  5. Боли в суставах и мышцах.
  6. Поражение щитовидной железы. Является редким нарушением, при котором начинают проявляться аллергические реакции на различные продукты питания, лекарства и другие средства.
  7. Увеличенные лимфоузлы (подчелюстные, шейные, затылочные). Не редко наблюдается увеличение печени и селезенки.
  8. Воспаление сосудов, которое протекает на форе атеросклероза нижних конечностей, вследствие нарушения кровообращения. При нарушении функционирования сосудов, проявляются кожные заболевания (сыпь), которые сопровождаются зудом, жжением и повышенной температурой.

Нередко на фоне описываемой нами патологии у больных развивается повышенная индивидуальная чувствительность к некоторым лекарственным препаратам, в частности, к нестероидным противовоспалительным лекарственным средствам, некоторым антибиотикам (пенициллину), препаратам так называемой базисной терапии, цитостатикам.

Диагностика

Жжение глаз и сухость полости рта не всегда может означать, что речь идет о наличии у человека данного синдрома. Диагностировать синдром Шегрена можно лишь при наличии воспалительного поражения желез. Однако встречаются случаи, когда к подобному результату могут привести различные заболевания обмена веществ, при которых значительно снижается секреция слюны (чаще всего это сахарный диабет).

Вследствие этого у людей старческого возраста преждевременно снижаются функции слюнных и слезных желез. Данные формы сухости глаз и рта не имеют никакого отношения к синдрому Шегрена. Также для диагностики данного синдрома проводится исследование тканей. Для данного вида исследования берут небольшие фрагменты слизистой оболочки полости рта, которые исследуют при помощи микроскопа. Таким образом устанавливается поражение слизистых желез.

Осложнения

Распространенные последствия синдрома Шегрена:

  • лимфомы (новообразования, поражающие кровь, лимфоузлы);
  • васкулит (воспалительный процесс в сосудах, который может возникать повсеместно);
  • присоединение вторичной инфекции;
  • развитие онкологических заболеваний;
  • угнетение кровообразования, сокращение в крови лейкоцитов, эритроцитов и/или тромбоцитов.

Если больной долго не предпринимает никаких мер по лечению заболевания Шегрена или ему была назначена неверная терапия, патология прогрессирует, приводя к серьезным нарушениям работы органов и систем.

Лечение синдрома Шегрена

При наличии синдрома Шегрена лечение проводится в зависимости от стадии заболевания и наличия системных проявлений.

В целях стимуляции функции желез проводится:

  • капельное введение контрикала.
  • подкожное введение галантамина.
  • с общеукрепляющей целью проводятся курсы витаминотерапии.
  • в качестве симптоматического лечения назначаются «искусственные слезы» (капли в глаза) — с низкой вязкостью — Лакрисифи (200-250руб), Слеза натуральная (250 руб), средней вязкости Лакрисин, высокой вязкости Офтагель 180 руб, Видисик 200 руб, Лакропос 150 руб.

На начальных этапах при отсутствии поражения других систем и невыраженных лабораторных изменениях назначаются длительные курсы глюкокортикостероидов (преднизолон, дексаметазон) в небольших дозах.

Если симптоматика и лабораторные показатели значительно выражены, но нет системных проявлений, к кортикостероидам добавляются цитостатические иммунодепрессивные препараты — циклофосфамид, хлорбутин, азатиоприн. Поддерживающая терапия проводится этими же средствами в течение нескольких лет.

  1. При наличии симптомов системного поражения независимо от стадии заболевания сразу назначаются в высоких дозах кортикостероиды и иммунодепрессанты в течение нескольких дней с постепенным переводом на поддерживающие дозы.
  2. При генерализованном полиневрите, васкулите, поражении почек и других тяжелых проявлениях заболевания к вышеперечисленному лечению добавляются такие методы, экстракорпоральное лечение — плазмаферез, гемосорбция, плазменная ультрафильтрация.
  3. Остальные препараты назначаются в зависимости от осложнений и сопутствующих заболеваний — холецистит, гастрит, пневмония, эндоцервицит и др.

В определенных случаях необходимо соблюдение диетического питания и ограничение физических нагрузок.

Профилактика

Для профилактики нарушения необходимо соблюдать все указания лечащего врача для предотвращения обострений. Также необходимо соблюдать несколько простых правил:

  • ограничить нагрузки на органы зрения;
  • если синдром возник вследствие другого заболевания, нужно лечить причину возникновения.
  • избегать стрессовых ситуаций.
Читайте также:
Неприятный запах изо рта у ребенка: причины, почему плохо пахнет (доктор Комаровский)

Прогноз

Синдром Шегрена может повреждать жизненно важные органы с переходом в стабильное состояние, постепенным прогрес­си­ро­ва­ни­ем или, наоборот, длительной ремиссией. Такое поведение характерно и для других аутоиммунных заболеваний.

  • Некоторые больные могут иметь слабо выраженные симптомы сухости глаз и ротовой полости, тогда как у других развиваются серьёзные осложнения. Одним пациентам полностью помогает симптоматическое лечение, другим приходится постоянно бороться с ухудшением зрения, постоянным дискомфортом в глазах, часто рецидивирующими инфекциями ротовой полости, отеком околоушной слюнной железы, затруднением жевания и глотания. Постоянный упадок сил и суставная боль серьёзно снижают качество жизни. У части пациентов в патологический процесс вовлекаются почки — гломерулонефрит, ведущий к протеинурии, нарушению концентранционной способности почек и дистальному почечному тубулярному ацидозу.
  • Больные синдромом Шегрена имеют более высокий риск возникновения неходжкинской лимфомы по сравнению со здоровыми людьми и людьми, больными другими аутоиммунными заболеваниями. У около 5 % пациентов развивается та или иная форма лимфомы.

Кроме того, установлено, что у детей женщин, больных синдромом Шегрена во время беременности, более высокий риск развития неонатальной красной волчанки с врожденной блокадой сердца.

Болезнь или синдром Шёгрена

Для жителей районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский

В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский» предоставляется скидка 5% на ВСЕ мед.

Скидки для друзей из социальных сетей!

Эта акция – для наших друзей в Фейсбуке, Твиттере, ВКонтакте, Ютуб, Яндекс.Дзене и Инстаграм! Если вы являетесь другом или подписчиком страницы.

Гуляев Сергей Викторович

Врач-ревматолог, терапевт, нефролог

Кандидат медицинских наук

Болезнь или синдром Шёгрена – системное аутоиммунное заболевание, известное также как «сухой синдром». Болезнь Шёгрена получила свое название в честь шведского офтальмолога Генриха Съогрена. В 1929 году он обследовал и лечил пациента, которого сильно тревожили сухость в глазах, во рту и боль в суставах.

У женщин болезнь Шёгрена встречается намного чаще, чем у мужчин (в 9 из 10 случаев), причем, как правило, это касается женщин после менопаузы. Однако в целом заболевание поражает людей любого пола и возраста. Общемировой статистики нет, но в развитых странах, включая Россию, заболеваемость оценивается в миллионах, болезнь Шёгрена – одно из самых распространённых ревматических заболеваний.

При болезни Шёгрена иммунитет человека воспринимает клетки собственного организма как чужие и начинает их медленно и планомерно уничтожать. Клетки иммунной системы попадают в ткани желез внешней секреции (слезные, слюнные, бартолиниевы железы влагалища), поражают их, и те начинают выделять меньше соответствующего секрета (слюны, слез и т.д.).

Кроме того, болезнь нередко затрагивает и иные органы, провоцируя артралгии, боли в суставах, мышцах (полимиозит), одышку и т.д.

Есть также синдром Шёгрена (вторичное воспаление слюнных и слезных желез), который сопутствует ревматоидному артриту, диффузным болезням соединительной ткани, заболеваниям желчевыводящей системы и другим аутоиммунным заболеваниям.

Диагностика болезни Шёгрена

Важно обратиться к врачу при первых симптомах, так как «запущенная» болезнь Шёгрена может принять неблагоприятный характер и затронуть жизненно важные органы, что нередко приводит к осложнениям, в редких случаях – к летальному исходу.

Причины развития

Одним из главных факторов, «запускающих» болезнь, является аутоиммунный сбой. При данном нарушении иммунная система начинает уничтожать клетки желез внешней секреции человека. Почему это происходит? Этот механизм при болезни Шёгрена еще нуждается в уточнении.

Другим фактором появления заболевания является генетическая предрасположенность. Иногда, если эта болезнь есть у матери, то она может быть выявлена и у дочери. Изменения в гормональном фоне женщины тоже могут спровоцировать болезнь.

Синдром Шёгрена обычно развивается на фоне других системных заболеваний (напр., при ревматоидном артрите и системной красной волчанке).

Клиническая картина болезни Шёгрена

Все симптомы болезни Шёгрена можно условно разделить на железистые и внежелезистые.

Железистые симптомы болезни Шёгрена

Железистые симптомы болезни проявляются в снижении выработки секретов желез.

Одним из основных признаков болезни Шёгрена является воспаление глаз, связанное с уменьшением секреции глазной жидкости. Больных беспокоит чувство дискомфорта: жжение, царапанье, «песок» в глазах. Вместе с этим люди часто ощущают отек век, покраснение, скопление в углах глаз белой вязкой жидкости. На следующем этапе заболевания пациенты начинают жаловаться на светобоязнь, ухудшение остроты зрения.

Читайте также:
Симптомы и лечение вывиха и подвывиха нижней челюсти: как проходит вправление

Второй постоянный признак болезни Шёгрена – воспаление слюнных желез, которое переходит в хроническую форму. Больной жалуется на сухость во рту и увеличение слюнных желез. В начале болезни отмечается небольшая или непостоянная сухость во рту, которая появляется только в результате волнения или физической нагрузки. Затем сухость во рту становится постоянной, слизистая оболочка и язык чрезмерно сохнут, приобретают ярко розовый цвет и часто воспаляются, быстро прогрессирует зубной кариес.

Иногда до появления этих признаков у больного может появиться «беспричинное» увеличение лимфатических узлов.

Поздняя стадия болезни характеризуется сильной сухостью во рту, человеку становится очень сложно разговаривать, проглатывать твердую пищу, не запивая ее водой. На губах появляются трещины. Может появиться хронический атрофический гастрит с недостаточностью секреции, которая сопровождается отрыжкой, тошнотой, снижением аппетита. У каждого третьего больного на поздней стадии отмечается увеличение околоушных желез.

Наблюдается поражение желчных путей (холецистит), печени (гепатит), поджелудочной железы (панкреатит).

На поздней стадии заболевания становится очень сухой носоглотка, в носу образуются сухие корочки, может развиться отит и снижение слуха. Из-за сухости в гортани появляется осиплость голоса.

Появляются вторичные инфекции: часто рецидивирующие синуситы, трахеобронхиты, пневмонии. У каждой третьей больной наблюдается воспаление половых органов. Слизистая оболочка красная, воспаленная.

Рентген органов грудной клетки

Внежелезистые симтомы

Внежелезистые симптомы болезни Шёгрена достаточно разнообразны, имеют системный характер. Это боли в суставах, скованность по утрам, боли в мышцах, мышечная слабость.

Большая часть пациентов отмечает увеличение подчелюстных, шейных, затылочных, надключичных лимфатических узлов.

У половины пациентов наблюдается воспаление дыхательных путей: сухость в горле, першение, царапание, сухой кашель и одышка.

Болезнь Шёгрена может проявляться кожным васкулитом, высыпаниями на коже голени, затем на коже живота, бедер, ягодиц. Это сопровождается раздражением кожи, чувством жжения и повышенной температурой.

У каждого третьего больного возникают аллергические реакции на некоторые антибиотики, витамины группы В, на стиральный порошок, пищевые продукты.

При болезни Шёгрена возможно развитие лимфом. Ситуация усугубляется тем, что болезнь Шёгрена нередко развивается на фоне других (в первую очередь, ревматических) заболеваний.

Диагностика болезни Шёгрена

При диагностике болезни Шёгрена нужно учитывать не каждый симптом по отдельности, а совокупность симптомов. Если имеются хотя бы 4 фактора, то можно с высокой вероятностью говорить о том, что у пациента имеется болезнь Шёгрена.

  • увеличенные околоушные слюнные железы;
  • синдром Рейно (нарушение кровообращения в кистях рук или ног);
  • сухость в полости рта;
  • увеличение СОЭ,
  • появление проблем с суставами;
  • частые вспышки хронического конъюнктивита.

Для подтверждения болезни Шёгрена применяются методы лабораторной диагностики.

В общем анализе крови часто выявляется анемия, умеренная лейкопения, повышение СОЭ, биохимический анализ показывает повышенный уровень γ-глобулинов, общего белка, фибрина и др.

Иммунологические реакции включают повышенный уровень иммуноглобулинов IgG и IgM, патологических аутоантител.

При проведении теста Ширмера выявляется низкая выработка слезной продукции в ответ на стимуляцию нашатырным спиртом. Окраска склеры специальными красителями позволяет обнаружить эрозии эпителия.

Диагностика также включает контрастную рентгенографию, биопсию слюнных желез, УЗИ слюнных желез, МРТ слезных/слюнных желез.

Нередко требуется рентгенография легких, гастроскопия, ЭХО-КГ (это позволяет выявить осложнения, затронувшие другие органы и системы организма).

Лечение болезни Шёгрена

Лечение болезни Шёгрена

Основной специалист, проводящий диагностику и лечение болезни Шёгрена – это ревматолог. Однако в процессе лечения нередко требуется помощь других узких специалистов, таких как стоматолог, офтальмолог, гинеколог, нефролог, пульмонолог и др.

В лечении болезни Шёгрена основное место занимает терапия гормональными и цитостатическими препаратами иммуносупрессивного действия.

При язвенно-некротическом васкулите, гломерулонефрите, полиневрите и других системных поражениях при лечении болезни Шёгрена эффективен плазмаферез.

Рекомендуется проводить профилактику вторичных инфекций. Для устранения сухости глаз применяются искусственная слеза, промывание глаз растворами с антисептиками.

Также назначаются местные лекарственные аппликации для снятия воспаления околоушных желез и др.

Для уменьшения сухости рта можно применять искусственную слюну. Также хорошо помогают аппликации с облепиховым и шиповниковым маслами, которые способствуют регенерации слизистых полости рта. Для профилактики кариеса нужно наблюдение у стоматолога.

Читайте также:
Гиперсаливация (повышенное, обильное слюноотделение): причины и как уменьшить

Также пациентам с болезнью Шёгрена может потребоваться консультация врача-гастроэнтеролога. Пациентам с секреторной недостаточностью желудка назначают длительную заместительную терапию соляной кислотой, натуральным желудочным соком, пациентам с недостаточностью поджелудочной железы показана ферментная терапия.

При отсутствии лечения Болезнь Шёгрена существенно снижает качество жизни. Оставленные без внимания патологические процессы могут вызвать осложнения, которые нередко приводят к инвалидности.

При болезни Шёгрена требуется сложная дифференциальная диагностика и комплексное симптоматическое лечение с участием специалистов разного профиля. Именно поэтому при симптомах болезни Шёгрена лучше обращаться в такие многопрофильные медицинские клиники, как «МедикСити», где вам смогут оказать медицинскую помощь в необходимом объеме.

Болезнь Шегрена

Болезнь Шегрена – аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, характеризующееся экзокринными железистыми и внежелезистыми проявлениями. Наиболее частым железистым проявлением болезни Шегрена служит снижение секреции слезных и слюнных желез, сопровождающиеся жжением в глазах и сухостью носоглотки. К внежелезистым проявлениям относятся миалгии, мышечная слабость, артралгии, геморрагии, увеличение лимфоузлов, невриты и пр. Диагноз болезни Шегрена ставится с учетом комплекса клинических и лабораторных признаков, функциональных тестов. Лечение проводят кортикостероидными гормонами и цитостатиками; течение заболевания чаще доброкачественное.

  • Классификация
  • Симптомы болезни Шегрена
  • Диагностика болезни Шегрена
  • Лечение болезни Шегрена
  • Прогноз и осложнения болезни Шегрена
  • Цены на лечение

Общие сведения

Болезнь Шегрена лидирует среди коллагенозов по частоте встречаемости и значительно чаще развивается у женщин возрастной группы от 20 до 60 лет; у мужчин и в детском возрасте заболевание встречается реже. Причины болезни Шегрена неизвестны. Наиболее вероятными предопределяющими факторами служат наследственность и аутоиммунный ответ на вирусную (предположительно ротавирусную) инфекцию.

Патогенетический механизм болезни Шегрена заключается в развитии иммуноагрессивной реакции с образованием антител к собственным тканям и лимфоплазматической инфильтрации протоков желез внешней секреции – слюнных, слезных, ЖКТ и др. При генерализованной форме болезни Шегрена у трети пациентов развивается поражение мышц (миозит), почек (интерстициальный абактериальный нефрит), сосудов (продуктивно-деструктивный, продуктивный васкулит), легких (интерстициальная пневмония) и др. Болезнь Шегрена часто протекает вместе с ревматоидным артритом, тиреоидитом Хасимото, системной красной волчанкой.

Классификация

Течение болезни Шегрена может быть подострым и хроническим. С учетом клинических проявлений и осложнений выделяют начальную (раннюю), выраженную и позднюю стадии заболевания. Патологические процессы при болезни Шегрена могут протекать с различной степенью воспалительной и иммунологической активности. Для высокой степени активности болезни Шегрена характерны клинически выраженные явления паротита, кератоконъюнктивита, стоматита, артрита; генерализованная лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, лабораторные признаки активного воспаления.

Умеренно активному течению болезни Шегрена свойственно уменьшение воспаления и иммунологической активности с одновременной тенденцией к деструктивным изменениям в секретирующих эпителиальных железах. При минимальной активности процессов отмечается преобладание функциональных, склеротических, дистрофических изменений в слюнных, слезных, желудочных железах, что проявляется тяжелыми формами ксеростомии, кератоконъюнктивита, гастрита. В лабораторных тестах – слабо выраженные признаки воспаления.

Симптомы болезни Шегрена

Появление глазных симптомов при болезни Шегрена обусловлено сниженной секрецией слезы (слезной жидкости). При этом пациенты ощущают жжение, «царапанье» и «песок» в глазах. Субъективные симптомы сопровождаются зудом и покраснением век, скоплением вязкого секрета в уголках глаз, сужением глазных щелей, снижением остроты зрения. Развивается сухой кератоконъюнктивит – воспаление роговицы вместе с конъюнктивой глаза.

Слюнные железы при болезни Шегрена увеличиваются в размерах. У трети пациентов в результате увеличения парных околоушных желез отмечается характерное изменение овала лица, получившего в литературе название «мордочки хомяка». К числу типичных симптомов болезни Шегрена также относятся сухость губ и слизистой рта, стоматит, заеды, множественный кариес зубов (чаще пришеечной локализации). Если в ранней стадии болезни Шегрена сухость слизистых отмечается только во время физической нагрузки и волнения, то в выраженном периоде ощущение сухости отмечается постоянно, заставляя пациента часто увлажнять рот и запивать пищу.

При осмотре выявляется ярко-розовая окраска слизистых, их легкое травмирование при контакте, сухость языка, малое количество свободной слюны пенистого или вязкого характера. На таком фоне присоединение вторичной (вирусной, грибковой, бактериальной) инфекции ведет к развитию стоматита. Для поздней стадии болезни Шегрена характерны резкая сухость полости рта, ведущая к расстройствам глотания и речи, трещины губ, ороговение участков слизистой рта, складчатый язык, отсутствие свободной слюны в полости рта.

Читайте также:
Чем лечить язвочки (болячки) на языке: причины, что можно сделать?

Отмечается гипофункция других экзокринных желез с явлениями сухости кожи, носоглотки, вульвы и влагалища, развитием трахеита, бронхита, эзофагита, атрофического гастрита и т. д. При болезни Шегрена могут отмечаться суставной синдром по типу полиартралгий или полиартрита, нарушение чувствительности стоп и кистей, невропатии тройничного нерва и лицевого нерва, геморрагические сыпи на конечностях и туловище, лихорадка, миозиты, гепато- и спленомегалия.

Диагностика болезни Шегрена

Из методов лабораторной диагностики проводится исследование общего анализа крови, показывающее умеренную лейкопению, анемию, ускорение СОЭ. В биохимии крови при болезни Шегрена определяется повышение уровня γ-глобулинов, общего белка, фибрина, серомукоида, сиаловых кислот, обнаружение криоглобулинов. Иммунологические реакции выявляют повышение уровня иммуноглобулинов IgG и IgM; наличие антител к ДНК, LE-клеток, антител к эпителию экзокринных желез, мышцам, коллагену и пр.; увеличение количества В-лимфоцитов, уменьшение Т-лимфоцитов.

При болезни Шегрена отмечается специфическая реакция на тест Ширмера – определяется уменьшение слезной продукции в ответ на стимуляцию нашатырным спиртом. При маркировании роговицы и конъюнктивы красителями выявляются эрозии и дистрофические очаги эпителия. При болезни Шегрена проводится контрастная рентгенография (сиалография), биопсия слюнных желез, УЗИ слюнных желез, МРТ слезных/слюнных желез. Для выявления осложнений со стороны других систем выполняется рентгенография легких, гастроскопия, ЭХО-КГ.

Лечение болезни Шегрена

Ведущая роль в терапии болезни Шегрена отводится гормональным (преднизолон) и цитостатическим препаратам иммуносупрессивного действия (циклофосфамид, хлорбутин) и их комбинациям (преднизолон+хлорбутин, преднизолон+циклофосфан). Сочетание методов экстракорпоральной гемокоррекции (плазмафереза, гемосорбции, двойной фильтрации плазмы) с медикаментозной терапией при лечении болезни Шегрена показано в случаях язвенно-некротического васкулита, гломерулонефрита, цереброваскулита, полиневрита и др. поражений.

Симптоматическая терапия при болезни Шегрена направлена на устранение сухости слизистых и предупреждение вторичного инфицирования. При сухости глаз назначается искусственная слеза, ношение мягких контактных линз, промывание глаз растворами антисептиков. Для нормализации слюноотделения проводятся новокаиновые блокады, назначаются препараты Ca; при воспалении околоушных желез используются местные аппликации димексида, системные антибиотики и антимикотики.

Пораженные слизистые полости рта при болезни Шегрена нуждаются в смягчении и стимуляции регенерации с помощью аппликаций масел облепихи и шиповника, обработки мазями (метилурациловой и солкосериловой). При секреторной недостаточности желудка проводится длительная заместительная терапия соляной кислотой, натуральным желудочным соком, пепсином; при недостаточности поджелудочной железы назначается ферментная терапия: прием панкреатина и др.

Прогноз и осложнения болезни Шегрена

Течение болезни Шегрена не носит жизнеугрожающий характер, однако значительно ухудшает качество жизни. Своевременно начатая терапия замедляет прогрессирование патологических процессов и сохраняет трудоспособность пациентов. При отсутствии лечения нередки осложнения, приводящие к инвалидизации.

К первичным поражениям при болезни Шегрена нередко присоединяется вторичное инфицирование с развитием синуситов, рецидивирующих трахеитов, бронхопневмоний. При системных поражениях возможно развитие почечной недостаточности, нарушений кровообращения головного и/либо спинного мозга.

Специфической профилактики болезни Шегрена не разработано.

Болезнь Шегрена: причины, симптомы, лечение

Оглавление

Аутоиммунное заболевание, при котором патологические процессы распространяются на слюнные, сальные, слезные, пищеварительные или потовые железы, — это болезнь Шегрена. Она затрагивает соединительные ткани, вызывая изменение коллагеновых волокон. По мере прогрессирования заболевания, в процесс вовлекаются структуры опорно-двигательного аппарата, сосуды, кожа и другие органы.

Обычно сухой синдром Шегрена диагностируется у женщин в возрасте от 20 до 60 лет. Впервые его описал швейцарский офтальмолог в конце XIX века, в честь которого заболевание получило свое название.

Причины

Причины заболевания не исследованы до конца. Известно, что болезнь и синдром провоцируют факторы окружающей среды, оказывающие негативное воздействие на организм. Важную роль играет предрасположенность организма, проблемы с регулированием В-лимфоцитов в крови.

При патологии экзокринных желез развиваются дегенеративные процессы, некроз, атрофируются ацинарные железы, ухудшается работа слезных и слюнных желез. Из-за поражения нервных волокон пересыхает слизистая оболочка. Аутоиммунные процессы распространяются из-за того, что организм не может компенсировать свои основные потребности.

Женщины чаще подвержены развитию синдрома, на мужчин приходится не более 10% всех обращений к врачу. Это объяснимо частым изменением гормонального фона в женском организме — в период беременности или лактации, менопаузы.

Располагающие факторы
  • Сильное переохлаждение или перегрев организма.
  • Передозировка лекарственными препаратами.
  • Стрессовые ситуации, перепады настроения, депрессия.
  • Развитие аутоиммунных болезней.
  • Гиперчувствительность иммунитета при контакте с новыми веществами.
  • Генетическая предрасположенность.
Читайте также:
Бактериальный (инфекционный) стоматит у детей и взрослых: симптомы, лечение

Симптомы

Симптомы болезни Шегрена достаточно разнообразны. Чаще всего затрагиваются слюнные железы, в результате чего развивается сиаладенит или паротит, субмаксиллит. На всех этапах заболевания пациента сопровождает кератоконъюнктивит или конъюнктивит, сухость слизистой оболочки глаз. По этой причине врачи рекомендуют специальные увлажняющие капли, помогающие уменьшить симптом. Характерным признаком является рецидивирующий стоматит, атрофический или субатрофический ринофаринголарингит. Красная кайма губ пересыхает, на ней появляются язвы.

У 70% больных присутствует артралгия — боль в суставах. В некоторых случаях наблюдается рецидивирующий неэрозивный артрит, который затрагивает маленькие суставы в кистях рук.

Во время синдрома развиваются проблемы с почками. Может появиться нефротический синдром, интерстициальный нефрит или гломерулонефрит. Постепенно поражаются ткани эпителия почечного канальцевого аппарата, желчевыводящих путей.

Затрагивается периферическая нервная система, в результате чего у пациента появляется туннельная невропатия, полиневропатия, мононеврит и другие патологии.

Классификация

Болезнь Шегрена бывает хронической и подострой. Первая сопровождается ЛОР-заболеваниями, неправильной работой слюнных, сальных, слезных, пищеварительных или потовых желез. При подострой форме у пациента наблюдаются поражения кожи, ревматологические патологии, проблемы с почками, нервной системой. Исходя из выраженности симптоматики есть поздняя, выраженная и ранняя стадии.

Диагностика

Во время консультации врач проводит осмотр пациента, собирает анамнез, внимательно изучает жалобы. После этого определяются диагностические процедуры, которые могут включать:

  • Клинический анализ крови. Отражает сниженный уровень гемоглобина и лейкоцитов, увеличивает скорость оседания эритроцитов.
  • Биохимический анализ крови. Показывает изменения показателей серогликоидов, гамма-глобулина, общего фибрина.
  • Иммунологические реакции. Определяет повышение иммуноглобулинов lgM и lgG, снижение количества Т-клеток.
  • Осмотр щелевой лампой. Помогает выявить сухость слизистой оболочки глаза.
  • Проба Ширмера. Рассчитывает объем слезной жидкости, вырабатываемой железами.
  • ANA-профиль. Определяет наличие аутоиммунных патологий, которые встречаются не только при синдроме Шегрена, но и при других болезнях.
  • Сиалометрия. Рассчитывает объем жидкости, вырабатываемой слюнными железами.
  • Сиалография. Оценивает состояние протока околоушной слюнной железы при помощи контрастного вещества, рентгенографии.
  • Биопсия губы. Выявляет изменение количества лимфоцитов в слюнных железах.
  • УЗИ желез. Отображает наличие камней в железистых протоках и гипоэхогенных участков.

Дифференциальная диагностика позволяет точно выявить причину плохого самочувствия пациента.

Лечение

Стандартного лечения болезни Шегрена нет, поэтому врачи подбирают поддерживающие и симптоматические методы терапии. Например, для устранения сухости слизистой оболочки подбираются лекарственные препараты, оберегающие и увлажняющие роговицу. К ним относится Гилан, в состав которого входит высокоочищенный натрия гиалуронат. Он создает на поверхности глаз защитную пленку, которая оберегает слизистую от пересыхания, воспаления или раздражения. В некоторых случаях врачи подбирают мягкие контактные линзы.

Чтобы уменьшить воспаление слезных желез, врач назначает препараты с циклоспорином. Избавиться от сухости во рту можно при помощи медикаментов, стимулирующих отток слюны. Для нормализации выработки слюны подбираются лекарства с кальцием, во время еды нужно пить воду. Так как при синдроме ускоряется развитие кариеса, необходимо проводить тщательную гигиену ротовой полости, регулярно обращаться к стоматологу.

В некоторых случаях наблюдается недостаточность поджелудочной железы, для лечения которой подбираются лекарства с ферментами. Если присутствует секреторная недостаточность желудка, используется заместительная терапия.

Если у пациента проявляются мышечно-скелетные симптомы, его лечат нестероидными противовоспалительными препаратами. Чтобы купировать воспалительный процесс в околоушных железах, врачи подбирают противогрибковые препараты, составляют курс антибиотиков.

На поздних стадиях присутствуют серьезные осложнения, которые требуют приема иммуноглобулинов, иммунодепрессантов, кортикостероидов. При появлении гломерулонефрита, язвенно-некротического ангиита и других патологий клинические рекомендации включают плазмаферез, гемосорбцию.

Профилактика

Специфических профилактических методов нет, так как не изучены до конца причины, вызывающие развитие синдрома. Есть общие рекомендации, которые позволяют уменьшить вероятность его появление. Они включают:

  1. Регулярные профилактические осмотры у врачей.
  2. Своевременное лечение инфекций, особенно ЛОР-направленности.
  3. Строгое соблюдение схем лечения, подобранных врачом.
  4. Исключение частых стрессов, эмоциональной перегрузки.
  5. Уменьшение нагрузки на органы зрения, пищеварения и речи.
  6. Отказ от солнечных ванн и посещения солярия.
  7. Прохождение вакцинации только по назначению врача.

Синдром Шегрена встречается у многих пациентов и сопровождается рядом неприятных признаков. Его лечение включает прием препаратов, ухудшающих работу иммунитета. Сохранить стабильное состояние можно только при комплексной терапии, подобранной стоматологом, гастроэнтерологом, окулистом и ревматологом. Лечение и профилактика определяются только врачами.

Читайте также:
Стоматит - психосоматика болезней десен: причины и лечение, теории Луизы Хей, Лиз Бурбо

Прогноз

Болезнь не угрожает жизни пациента, однако способна существенно ухудшить ее качество. Выраженная симптоматика создает значительный дискомфорт, не позволяет вести привычный образ жизни.

В целом, прогноз положительный. Своевременная диагностика и лечение позволяют сохранить трудоспособность человека, остановить развитие патологических процессов.

Осложнения

Без лечения синдром Шегрена провоцирует развитие опасных осложнений, которые делают пациента инвалидом.

В частых случаях к причине заболевания добавляется вторичное инфицирование. При нем развиваются рецидивирующие трахеиты, бронхопневмония, синуситы. Если присутствуют системные поражения, у пациента появляется почечная недостаточность, нарушается кровообращение спинного или головного мозга.

Заключение

На консультации врач определяет симптомы и лечение синдрома Шегрена, при необходимости назначает диету. Он подробно расскажет что это такое, чем и как лечить заболевание.

Как правило, подбирается комплексная терапия, при которой устраняется первопричина заболевания и уменьшается симптоматика. Например, многие пациенты сталкиваются с сухостью слизистой оболочки глаз. Для облегчения состояния врач может предложить раствор Гилан, состав которого идентичен составу натуральной слезной железы. В нем отсутствуют консерванты, поэтому он не вызывает привыкания.

Болезнь Шегрена

Сегодня нередко встречаются заболевания скелетных мышечных и соединительных тканей, которые сильно мешают людям жить. Существует огромное количество заболеваний, которые уже полностью изучены, но также остаются и те, которые пока мало известны учёными. Именно к последнему варианту заболеваний и относится болезнь Шегрена.

Болезнь Шегрена

Заболевание относится к аутоиммунным, то есть иммунитет человека негативно воздействует на его организм, поражает соединительные ткани, что сопровождается болями в мышцах и суставах. Помимо этого, нередко наблюдается нарушение функционирования слёзных и слюнных желез. Наиболее часто от данного заболевания страдают женщины от 25 до 55 лет, однако, в случае заболевания были зафиксированы и как среди людей пожилого возраста, так и среди детей, хоть и достаточно редко.

Особенно часто болезнь Шегрена развивается на фоне других аутоиммунных заболеваний, например, при тиреодитах, гепатитах, циррозах, ревматоидных артритах и волчанках.

Симптомы болезни Шегрена

Нередко данное заболевание называют «сухой болезнью», так как практически в ста процентах случаев у больного перестают функционировать слюнные и слёзные железы, из-за чего слизистые пересыхают. Несколько реже перестают работать другие железы внешней секреции, из-за чего возникает сухость кожи. В результате отказа желез при пересыхании роговицы глаза может возникать конъюнктивит, в том числе и аллергический, а в ротовой полости возникают нарушения микрофлоры, разрушение зубов, пациенты могут испытывать дискомфорт при глотании и жевании. Из-за недостатка влаги в роговице глаза, может происходить отшелушивание верхних клеток эпителия, что в последствии приводит к ухудшению зрения. Также достаточно часто отмечается усталость, лихорадка с субфебрильной температурой, реже отмечаются артриты, невриты, пневмонии и увеличение лимфатических желез. Помимо этого к симптомам болезни Шегрена относят:

  • Боли в суставах, отеки
  • Боли в мышцах, слабость
  • Поражение лёгких, почек и печени
  • Нарушение чувствительности конечностей
  • Причины возникновения болезни Шегрена

Досконально причины возникновения не известны, однако, при данном заболевании иммунитет организма действует против себя.

Ученые предполагают, что болезнь возникает как ответ на ротовирусные инфекции, однако, в предположения о этимологии заболевания также входят генетика, сильные стрессы на постоянной основе, эндокринные нарушения и так далее.

Диагностика и лечение болезни Шегрена

Самым основным методом диагностики является биохимический анализ крови, в котором выявляются иммуноглобулины. Помимо этого, используется тест Ширмера, благодаря которому выявляется функционирование слюнных желез. Также проводиться лучевая диагностика головы и шеи, которая позволяет опередить увеличение слюнных желез, а также увидеть их структуру, которая также является важным показателем в установлении диагноза.

Для постановки диагноза пациенту необходимо пройти комплексный осмотр, включающий стоматолога, офтальмолога и сдачу анализа крови на иммуноглобулины. У стоматолога больному придется пройти сиало- метрию и графию, а также сделать биопсию слюнных желез. У офтальмолога же проходят тесты Ширмера, проба Норна, окрашивание роговицы и конъюнктивы специальными красителями. После всех сделанных анализов и тестов, врачами делается вывод о наличии или отсутствии болезни Шегрена.

Болезнь Шегрена является хроническим заболеванием, однако, летальный исход от неё наступает только в случае, если в лёгкие больного попадает инфекция или в следствии почечной недостаточности, что случается только в запущенных случаях болезни.

Читайте также:
Энтеровирусный везикулярный стоматит с экзантемой (синдром рука-нога-рот)

Так как этиология заболевания неизвестна, то и специфического направленного лечения на сегодняшний день не существует. Вместо этого используется поддерживающее лечение, которое борется только с симптомами.

Изначально лечение болезни начинается с локального лечения сухости глаз и слизистой ротовой полости. Если пациент страдает от других появлений заболевания, то лечение назначения с учётом состояния симптома. Также важно уведомить врача о препаратах, которые могут вызывают сухость кожи и слизистых. При сильной сухости может назначаться гидроксихлорохил, при сильных мышечных болях используется метотрексат.

Если у вас возникли подозрения на болезнь Шегрена, то советуем вам сразу же обратиться к врачу с подобной проблемой. Если вовремя обнаружить проблему, то заболевание можно взять под контроль и резких негативных последствий для организма не будет. При своевременном начале лечения заболевание может уйти в ремиссию и не беспокоить пациента долгое время, при запоздалом же начале, последствия болезни могут значительно осложнить жизнь человека.

Синдром Шегрена – что это такое? Причины, симптомы и лечение у опытных врачей медицинской Клиники МЕДСИ

Оглавление

  • Патоморфология
  • Причины развития
  • Симптомы синдрома Шегрена
  • Диагностика
  • Осложнения
  • Лечение заболевания
  • Прогноз
  • Преимущества лечения синдрома Шегрена в МЕДСИ

Синдром Шегрена – аутоиммунное системное поражение соединительной ткани. Патология отличается тем, что в нее вовлечены железы внешней секреции (преимущественно слезные и слюнные). Вследствие развития заболевания появляется выраженная сухость кожи, носоглотки, глаз, рта, трахеи и влагалища. Также сокращается выработка пищеварительных ферментов. Патология может развиваться как самостоятельная или сопровождать склеродермию, дерматомиозит и другие заболевания. Лечение симптома Шегрена следует начинать после обнаружения первых же признаков.

Патоморфология

На раннем этапе в процесс вовлекаются мелкие протоки желез. При развитии заболевания железистая ткань атрофируется и замещается соединительной. Это приводит к нарушению функций пораженного органа. Нередко даже при отсутствии других выраженных симптомов синдрома Шегрена у пациентов отмечаются признаки воспаления слюнных желез.

Причины развития

Причины возникновения патологии в настоящий момент до конца не установлены.

Наиболее вероятной считают теорию о патологической реакции иммунной системы, которая развивается в ответ на повреждение клеток ретровирусом (герпесом, ВИЧ и др.). Как вирусы, так и клетки эпителия, измененные под их воздействием, воспринимаются иммунной системой человека как чужеродные. Иммунная система защищает организм и вырабатывает антитела. Это и приводит к разрушению тканей железы. Нередко синдром Шегрена передается по наследству, встречается у родителей и детей, у близнецов.

Спровоцировать развитие патологии могут следующие факторы (нередко их комбинации):

  • Стрессовые ситуации
  • Вирусы
  • Гормональные изменения

Симптомы синдрома Шегрена

Симптомы синдрома Шегрена во много зависят от причин заболевания, но всегда требуют устранения (лечения), так как существенно снижают уровень качества жизни пациента.

К основным железистым признакам относят:

  • При патологии слезных желез: жжение, ощущение «песка» в глазах, покраснение, зуд, отеки, боли, точечные кровоизлияния, повышенная чувствительность к свету. Пациенты могут страдать от снижения зрения
  • При повреждении слюнных желез: увеличение в размерах околоушных желез, сухость слизистой оболочки рта и изменение ее цвета (на ярко-розовый), затрудненное глотание
  • При поражении слизистой носа: сухость в носу, появление корочек, воспалительный процесс
  • При кожных нарушениях: сухость эпидермиса
  • При повреждениях дыхательных путей: воспаление трахеи, бронхов и легких

К внежелезистым проявлениям патологии относят:

  • Кашель и одышку
  • Увеличение лимфатических узлов
  • Боли в мышцах и суставах
  • Повышение общей температуры тела
  • Поражения щитовидной железы
  • Неприятные ощущения (жжение, покалывание) в теле
  • Воспаление сосудов
  • Сыпь на теле с жжением и зудом

Нередко пациенты жалуются на повышенную чувствительность к ряду медикаментозных препаратов (нестероидным противовоспалительным средствам, антибиотикам и др.).

Если у вас появилась сыпь на теле, повысилась температура, пересыхают слизистые или обнаруживаются другие симптомы, и вы не знаете, что это, но хотите начать лечение, следует обратиться к специалисту: только он может провести диагностику и выявить синдром Шегрена или другую патологию.

Диагностика

Такие симптомы, как жжение и сухость глаз, например, не всегда свидетельствуют о синдроме Шегрена, но становятся причиной обращения к врачу с целью профилактики и лечения. Профессионалу очень важно точно распознать заболевание.

Читайте также:
Что есть, как и чем лечить стоматит: можно ли прижигать зеленкой, йодом, полоскать рот содой?

Диагностировать синдром Шегрена можно при наличии воспалительного процесса. Но в некоторых случаях воспаление провоцируется другими патологиями (например, сахарным диабетом). Для этого заболевания также характерно снижение секреции слюны. По этой причине диагностика должна быть максимально точной.

Наиболее информативным методом является биопсия слюнных и слезных желез с последующей гистологией полученного материала. Она проводится быстро и не доставляет пациентам выраженного дискомфорта. Фрагменты слизистых оболочек исследуются под микроскопом. Благодаря этому специалистам удается зафиксировать поражение желез.

Осложнения

К основным осложнениям синдрома Шегрена относят:

  • Васкулит – воспалительные процессы в сосудах
  • Онкологические заболевания (в том числе лимфомы)
  • Угнетение процессов кроветворения
  • Вторичные инфекции

Патология прогрессирует как без лечения, так и в том случае, если терапия проводится неправильно. Именно поэтому следует обращаться только к высококвалифицированным врачам, располагающим опытом работы с пациентами с синдромом Шегрена.

Лечение заболевания

Основными задачами в терапии синдрома Шегрена являются снятие воспаления пораженных органов и устранение симптомов слизистых оболочек.

Для устранения воспалительного процесса назначаются:

  • Цитостатики
  • Гормональные препараты
  • Мононуклеальные антитела

В ходе подготовки к лечению пациентам проводят плазмаферез, позволяющий очистить кровь.

Для профилактики сухости конъюнктивы назначают препараты искусственной слезы и мази. Уход за полостью рта заключается в тщательном полоскании после каждого приема пищи.

Важно! Лечение синдрома Шегрена всегда проводится только под контролем врача-ревматолога.

Прогноз

Синдром Шегрена опасен тем, что может приводить к повреждению жизненно важных органов, постепенно прогрессировать. Бывают и случаи длительных ремиссий, когда патология никак не проявляет себя и больному кажется, что он полностью излечился, но болезнь внезапно возвращается. Одним пациентам помогает только симптоматическое лечение, другие долгое время борются с постоянным дискомфортом. Качество жизни многих больных существенно снижается. Пациенты страдают от суставных болей, сухости слизистых, упадка сил.

Важно! Пациенты с синдромом Шегрена подвержены высокому риску неходжкинской лимфомы. У некоторых больных развиваются другие онкологические заболевания, которые могут стать причиной не только снижения качества жизни, но и смерти.

При правильном и комплексном лечении пациенты могут рассчитывать на длительную и стойкую ремиссию. Но терапия должна быть комплексной и начаться как можно раньше – после обнаружения первых же признаков патологии.

Преимущества лечения синдрома Шегрена в МЕДСИ

  • Возможность быстрой постановки диагноза. В наших клиниках проводится инструментальная и лабораторная диагностика. Многие анализы можно сдать в режиме CITO (срочно)
  • Терапия в соответствии с международными протоколами и мировыми стандартами
  • Высокая квалификация ревматологов. Наши врачи постоянно проходят обучение и стажировки в лучших мировых клиниках
  • Использование инновационных методик. Методики терапии аутоиммунных ревматических заболеваний с использованием методов экстракорпоральной терапии и генно-инженерных биологических препаратов позволяют обеспечить не только максимальную выживаемость, но и высокий уровень качества жизни, возможность минимизировать прием гормональных препаратов или даже их полную отмену
  • Комплексная терапия с использованием плазмафереза и иммуносорбции с целью фильтрации крови от аутоантител, помогающая достичь заметных результатов даже у пациентов с тяжелой формой синдрома Шегрена
  • Возможность терапии запущенных случаев. Интенсивное лечение тяжелых форм синдрома Шегрена проводится с применением пульс-терапии
  • Индивидуальный подбор схем лечения. Благодаря этому обеспечивается снижение патологического процесса и наступление стойкой ремиссии, повышающей качество жизни пациентов
  • Комфортные условия прохождения обследования и лечения

Если вы хотите записаться на прием к ревматологу, позвоните

Заболевания и состояния

(044) 339-59-89
или оставьте заявку

Болезнь Шегрена

  • Симптомы болезни Шегрена
  • Когда необходима консультация ревматолога
  • Причины развития
  • Факторы риска
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение болезни Шегрена
  • Помощь в домашних условиях
  • Профилактика
  • Записаться к ревматологу

Болезнь Шегрена (первичный синдром Шегрена, сухой синдром) — аутоиммунное системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением желез внешней секреции (слюнных, слезных, вагинальных желез). При этом в процесс могут вовлекаться внутренние органы (легкие, почки, щитовидная железа, тракт, нервная система, кровеносные сосуды, суставы).

Болезнью Шегрена чаще болеют женщины в возрасте от 40 до 60 лет, также может встречаться у детей.

Если у пациентов на фоне системных заболеваний соединительной ткани (системная красная волчанка, системная склеродермия, ревматоидный артрит и др.) развивается поражение желез внешней секреции, то данное поражение расценивается как синдром Шегрена.

Симптомы болезни Шегрена

Двумя основными симптомами болезни Шегрена являются:

  1. Сухость глаз — ксерофтальмия. Проявляется чувством жжения, зудом, ощущением «песка» в глазах, отсутствием слез.
  2. Сухость во рту — ксеростомия. Проявляется ощущением нехватки слюны, кариесом зубов, затруднением при глотании сухой и твердой пищи, необходимостью запивать сухую пищу водой, трещинами языка, в уголках рта, явлениями стоматита.
Читайте также:
Энтеровирусный везикулярный стоматит с экзантемой (синдром рука-нога-рот)

Другими проявлениями болезни Шегрена могут быть:

  • Поражение кожи: сухость кожи, высыпания на коже, появления трещин кожи, особенно в холодное время года.
  • Поражение суставов: рецидивирующие припухания и болезненность мелких и крупных суставов, как при ревматоидном артрите, без патологических изменений на рентгенограммах.
  • Воспаления околоушных слюнных желез (паротит): проявляется высокой температурой 38–40 °С, болезненной припухлостью околоушных желез.
  • Поражение слизистой оболочки влагалища: проявляется сухостью, жжением и зудом во влагалище.
  • Поражение органов дыхания: охриплость голоса, стойкий сухой кашель.

Когда необходима консультация ревматолога

Если вы отметили сухость во рту без видимой причины, трудность при глотании сухой или твердой пищи, которую требуется запивать водой, отсутствие слез при чистке лука необходима консультация ревматолога.

Причины развития

На сегодняшний день причина развития болезни Шегрена неизвестна. Болезнь Шегрена является аутоиммунным заболеванием, при котором иммунная система ошибочно атакует собственные клетки и ткани организма.

Происходит выработка иммунных комплексов, которые вызывают воспалительный процесс в слюнных, слезных и других железах, что нарушает их функции и приводит к атрофии железистой ткани (замещение железистой ткани на жировую или соединительную), проявляется сухостью глаз, рта, влагалища и поражением внутренних органов и желез.

Факторы риска

  1. Пол, возраст. Женщины болеют чаще в возрасте 40 лет и старше.
  2. Инфекции. Наличие хронической вирусной инфекции (вирус , цитомегаловируса, ретровирусов, вирус гепатита В и С и др.)
  3. Хронические заболевания. Наличие системного заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия и др.). Сахарный диабет, обменные нарушения тракта.
  4. Препараты. Прием нестероидных противовоспалительных препаратов, цитостатиков, антибиотиков, антидепрессантов и др.
  5. Частые стрессовые ситуации. Курение.
  6. Генетическая предрасположенность.

Осложнения

  • Кариес зубов. Происходит недостатка слюны, которая обладает бактерицидными свойствами.
  • Грибковая инфекция. Проявляется молочницей (кандидозом), грибковым стоматитом.
  • Снижение зрения. Сухость глаз может приводить к светочувствительности, нечеткости зрения.
  • Поражение органов грудной клетки. Проявляется «сухим» бронхитом в виде сухого кашля с густым слизистым отделяемым. Частые пневмонии и плевриты, которые могут приводить к дыхательной недостаточности.
  • Поражение почек. Воспалительный процесс в почках в виде гломерулонефрита с возможным исходом в почечную недостаточность.
  • Поражение нервной системы. Полинейропатия (множественное поражение нервов) с появлением боли, покалывания, жжения в местах прохождения нервных волокон. Онеме­ние или двигательные нарушения верхних или нижних конечностей.
  • Поражение лимфатических узлов. Развитие онкологического процесса — лимфомы.

Диагностика

Объективный осмотр: определит наличие сухости кожи, трещин; сухость языка, язвочек при осмотре ротовой полости, наличие кариеса. Выявление припухания околоушных слюнных желез — паротит. Слизистая глаз тусклая, воспаленная, снижение слезоотделения — определяемое тестом Ширмера.

Пальпация суставов может выявить болезненные и отечные суставы.

Выслушивание легких: для определения патологических изменений в легких (наличие хрипов).

Консультация окулиста: проведение пробы Ширмера для определения выработки слезной жидкости.

Консультация стоматолога: для уточнения характера поражения слюнных желез, в том числе исключения лимфомы, выявление кариеса и его лечения.

Лабораторные методы исследования:

  • Общий анализ крови: характерные признаки воспаления.
  • Биохимический анализ крови: повышение уровня СРБ, определение маркеров функции почек, печени. Обследование на гепатиты В и С.
  • Иммунологическое исследование крови: определение специфических антител.
  • Биопсия слюнной железы. Может подтвердить диагноз или исключить.

Инструментальные методы исследования:

Рентгенография органов грудной клетки. Может быть не информативной.

Компьютерная томография легких (КТ). Информативна на ранних этапах заболевания при вовлечении в процесс легких.

УЗИ слюнных желез. Определит объем слюнных желез и наличие воспаления в них, структуру железы, обнаружение кист и камней.

УЗИ органов брюшной полости. Определит изменения во внутренних органах брюшной полости, как причины сухости в полости рта.

томография (МРТ) слюнных желез — наиболее информативный метод.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: